FELICES FIESTAS

Llegando estas fiestas de Navidad y Año Nuevo. Te deseo que las pases lo más feliz que puedas rodeado de tus seres queridos. Que el año que se avecina te traiga todo aquello cuanto anhelas: 

Recuerda que el Año Nuevo es un libro de 365 páginas en blanco… Haz de cada día una obra maestra, utiliza todos los colores de la vida y sonríe a medida que escribes...

...

Sinceridad

Esperanza

Democracia 

Fé

Entusiasmo 

Libertad 

Imaginación

Caridad Amor

Educación Trabajo

Sensibilidad Seguridad Salud

Y muchos deseos más en estas Fiestas para todo el mundo.

Museo Fotográfico Deleitosa en Extremadura en abierto (03/11/16)

www.canalextremadura.es/EXTREMADURA EN ABIERTO (03/11/16)

El Ayuntamiento de Deleitosa está trabajando para poner en marcha una oficina dedicada al norteamericano Eugene Smith, que realizó un reportaje fotográfico, que se hizo famoso, sobre la vida de esta población en el año 1951. Su alcalde, Juan Pedro Domínguez, detalla que, como reclamo de este fotógrafo, llegan al municipio aficionados de la fotografía, periodistas e investigadores para solicitar información. Por ello, considera que sería bueno contar con un espacio para poder atender a estas personas, ya que no se cuenta con un centro de interpretación.

A partir de ahí, se podría complementar con otros proyectos relacionados con Smith, una vez que salga la línea de subvenciones de los fondos europeos. Una de las posibilidades que maneja el primer edil es museizar la población basado en esas imágenes del fotógrafo norteamericano. Dentro de esta iniciativa, se podrían realizar rutas o recorridos con trípticos donde el visitante pueda ir buscando las instantáneas que recogió Smith en su cámara. Se comprobaría cómo ha cambiado la población.

Todo ello se podría complementar con la oferta gastronomía existente el municipio.

Deleitosa y W.E.Smith en el Canal Extremadura programa a la carta a partir del minuto 49

Perros al servicio de la FOP

Lori Henrotay comparte consejos sobre su experiencia de perro de asistencia

"Me gustaría que si todos los que tienen FOP tendría un perro de asistencia a su lado", dice Lori Henrotay. Su hija Carli fue diagnosticado con FOP a los cinco años de edad y tiene perros de servicio desde que estaba en el tercer grado.

"Carli tenía Ralph hasta que fue el último año de la escuela secundaria", continúa Lori. "Ahora ella tiene paciencia con ella mientras continúa su viaje en la universidad en la Universidad de Maryville aquí en St. Louis."

Después de perder Ralph en 2014, Carli aún no estaba listo para ser emparejado con un perro de servicio sucesor así que consiguio a Graci, un perro de rescate, que podría sentarse en su regazo y montar en su silla de ruedas. a continuación, Carli fue emparejado con su perro de asistencia sucesor, Paciencia, en mayo de 2015. En Canine Companions for Independence (CCI), la organización sin fines de lucro de la que la familia Henrotay recibido ambos perros de Carli, usted es emparejado con el perro que sienten, dada su experiencia, hará el mejor equipo!

"Mi familia bromea que vivo con la paciencia y la tolerancia," Lori dice con una risa. "Y, que yo realmente no tengo cualquiera de esas cualidades."

Pero Lori vive con una fuerte creencia de que los perros de servicio hacen mucho más para las personas que viven con FOP que simplemente recoger las cosas que han caído o recuperar los elementos para ellos.

"Los perros de servicio hacen mucho por la gente emocionalmente", continúa. "Ayudan a construir la autoestima, enseñar responsabilidad y proporcionar un valor incalculable compañía.

"FOP puede ser solitaria", explica Lori. "Estos perros pueden ser mejores amigos a los niños con FOP que no tienen tantas oportunidades de participar en los juegos y hacer muchas de las cosas que otros niños están haciendo. Estos perros tienen la atención de la enfermedad y facilitar una conversación más fácil con una persona con FOP ".

De hecho, Lori es un apasionado de los perros de servicio que ha convertido recientemente en un criador de cachorro con Canine Companions. Sir Knightly el cachorro va a vivir con Lori y su familia hasta mayo de 2018 cuando va a salir de casa para entrar en la formación avanzada.

Ella también está trabajando en la formación de un Capítulo de Compañeros Caninos en St. Louis para ayudar a más personas en el área a entender cómo pueden beneficiarse de un perro de asistencia y cómo pueden ayudar a difundir la palabra como "Algunos ángeles tienen alas, otros tienen colas."

"He visto cómo el tener un perro puede ampliar la vida social de las personas que viven con el FOP," dice Lori. "Mi corazón se conmovió tanto por Ralph, y ahora, Paciencia. Para mí, la experiencia ha sido enorme y estoy feliz de participar más en este importante trabajo ".

http://www.ifopa.org/news-and-events/latest-news1/628-service-dogsmuch-more-than-meets-the-eye.html

Timelapse de Deleitosa

En los últimos años Google Maps y Google Earth, el servicio de imágenes de satélite y navegación de la compañía de Mountain View, se ha convertido en un imprescindible. La tecnológica acaba de lanzar una nueva función llamada Timelapse  que muestra los cambios que ha habido en la corteza terrestre en los últimos 32 años.

Cinco millones de imágenes procedentes de cinco satélites distintos y 4 petabytes de datos han permitido dar vida a este mapa evolutivo para el que se ha usado Earth Engine, el motor con el que la compañía trata de aplicar las imágenes de satélite a la ciencia y la investigación.
Aquí tenéis a Deleitosa desde el 84:

https://earthengine.google.com/timelapse/#v=39.64295,-5.64642,11.972,latLng&t=1.83

Un paseo por el campo: LORERAS

Como casi todos sabemos  Deleitosa y su entorno tiene un pasado y para el paseo al que os invito nos remontaremos a  la era Terciaria, donde Extremadura gozaba de un clima más templado que el actual, con una masa boscosa similar a la laurisilva existente en estos archipiélagos atlánticos, que fue desapareciendo con las grandes sequías del final de la Era Terciaria y las glaciaciones de la Era Cuaternaria,  evolucionando a la actual vegetación de tipo continental y mediterránea.

De aquella primitiva laurisilva extremeña del Terciario aún se conserva una especie lauroide, que ha resistido los cambios climáticos, denominada Prunus lusitánica, laurel portugués o loro. Árbol que tiene el mérito de haber sobrevivido durante tres millones de años.

La laurisilva es un bosque de tipo subtropical, formado por árboles y plantas con hojas parecidas a las del laurel, propio de lugares húmedos y cálidos con abundancia de precipitaciones y nieblas. 

Es una planta escasa, su población ibérica (incluyendo vertiente francesa de los Pirineos) se estima en algo más de 31.000 ejemplares. Está considerado como una reliquia de los bosques de tipo laurisilva que en la Península tuvieron gran importancia durante el Terciario. En la actualidad, en España existen pequeñas loreras en las sierras de Las Villuercas (7000 - 8000 ejemplares), Montes de Toledo (500), varios barrancos de la vertiente meridional de Gredos (600 - 700) y del Macizo del Montseny (1200). También hay poblaciones aisladas en León (800-900), Galicia (100-200), Asturias , Cantabria con menos de 50, País Vasco con menos de 100) y Navarra con entre 100 y 150.

En canarias está presente en los bosques de Laurisilva. 

Forma pequeños bosquetes, denominados loreras, en las orillas más sombrías y húmedas de los arroyos, en el interior de las apreturas y barrancos donde no falta la frescura en verano  Al abrigo de árboles de mayor porte como son alisos, fresnos o castaños, que lo protegen del excesivo calor veraniego y de las heladas invernales, el loro se entremezcla  con arbustos y árboles de hoja lauroide como el madroño, durillo, acebo, brezo, y con otros  árboles exigentes en humedad como el quejigo, rebollo, mostajo y ácere, componiendo un bosque variado en especies y muy denso que recibe el nombre de lorera. 

 En Deleitosa la podemos encontrar en la Bodega recientemente adecentado, situada en una curva de la Carretera que une Deleitosa con Higuera de Albalat, con una fuente que da gusto verla

Es el árbol más singular del Geoparque Villuercas-Ibores-Jara. 







Este vídeo de El Lince 3.0: Árboles con nombre propio (10/04/16) nos presenta nuestra Lorera en el minuto 32

VER VIDEO


Especial mención por su importancia y reconocimiento La lorera de la Trucha se considera la mejor formación de loro  de España. El loro es un vestigio de la flora prehistórica, por lo que resulta bastante raro encontrarlo. Esta zona está situada a cada margen de la Garganta de la Trucha, un enclave natural único en el que podrás hacer varias rutas para conocer mejor este punto del municipio cacereño de Alía.




Enlaces externos:

En la  wikipedia

LAURISILVA EXTREMEÑA. LOROS Y LORERAS. 

Lorera de la Trucha

Alia y las Cancheras de la Trucha

LXVII Aniversario: Milagro del Cristo del Desamparro de Deleitosa

El lugar del suceso en un día no muy lejano

El Cristo Del Desamparo en su Altar

Un año más aprovecho este ventanuco para recordaros, una fecha muy especial para nosotros los "matacanes" ...

Nuestro Cristo del Desamparo, que según creencias locales, es hermano del Cristo de Serradilla, ya que ambos están hechos del mismo madero.

La  imagen  es también venerada por los vecinos de los pueblos limítrofes, ya que se le atribuyen milagros.


El que hoy se conmemora tuvo lugar el 9 de marzo de 1949, cuando había sequía, y se sacó la imagen en procesión y comenzó a llover torrencialmente antes de que terminara.

Como siempre, para saber más pincha en estos enlaces:

Extremadura Misteriosa.

Revista Folklore.

AJUCA.

Alcazaba - ibores.

... Yen este blog en nª anteriores:

El Milagro del Cristo del Desamparo de Deleitosa

Después de sacar el Cristo

La lucha de Luciana Wulkan contra la FOP

La rara enfermedad que hace que esta chica se convierta en estatua

No es más que una adolescente británica de 17 años, pero sufre una rara condición que convierte sus músculos en hueso.  padece una extremadamente rara enfermedad genética, de la que solo se conocen 800 casos en todo el mundo. La enfermedad es llamada fibrodisplasia osificante progresiva, pero se la conoce también como el síndrome del hombre de piedra, ya que va convirtiendo poco a poco los músculos, tendones y ligamentos en hueso, impidiendo el movimiento de las articulaciones.

Luciana nació con el cuello rígido y, según iba creciendo, tenía cada vez más problemas con sus articulaciones. ahora, a sus 17 años, ha perdido la movilidad de la mano derecha y de la mandíbula, pero ella sigue decidida a ser positiva e incluso se aplica ella misma el maquillaje cada mañana.

Luciana fue diagnosticada cuando solo tenía dos años y medio, después de que sus padres, Pina Di-Falco y Sandro Wulkan vieran por televisión un documental sobre la enfermedad y se dieran cuenta de que los síntomas coincidían con los de su hija.

La enfermedad puede desencadenarse a consecuencia de golpes o caídas, o incluso por procedimientos quirúrgicos. En la actualidad, cualquier golpe acelera la enfermedad en Luciana, pero, como ella dice, 'puede que no tenga movimiento en las articulaciones, pero eso no define quién soy'.

Artículo original en inglés

XVII Matanza Tradicional Extremeña de Deleitosa

Este sábado 5 de marzo tendrá lugar  esta convivencia en Deleitosa. Hace diecisiete años  y viendo que cada vez menos familias realizan la tradicional matanza se viene celebrando esta fiesta.

El cerdo ha sido el alimento imprescindible de supervivencia en muchos pueblos extremeños durante generaciones y especialmente el siglo pasado, un producto que por aquel entonces era un manjar que ni siquiera estaba al alcance de todos.

Se comenzaba el ritual con el sacrificio del animal sobre una mesa de madera, casi siempre en medio del campo. Era, y es, cosa de los hombres de la casa, pues se necesitan muchas manos para sujetar la furiosa embestida de un cerdo de más de 120 kilos mientras el matanchín cumple su función. 

Tras el despiece entraban en faena las mujeres con un agotador, pesado y maloliente trabajo de limpieza para después ya todos juntos iniciar el picado y embutido de los diferentes productos.
Sin embargo, hay algo que ha cambiado con respecto a las últimas décadas. Los controles de Sanidad y Consumo obligan a que la muerte del cerdo se realice de forma más minuciosa y controlada por la supervisión de un veterinario. Con esto, como con casi todo, las modas y lo políticamente correcto han hecho que se acabe en esta celebración con el sacrificio del cerdo  a primeras horas de la mañana, como en las primeras convivencias. En la de este año solo se conmemora este ritual, realizando las actividades más lúdicas que envolvían este día tan especial, ya que se reunían las familias y algunos vecinos alrededor de este fructífero animal en unas jornadas de intenso trabajo, que servían para suministrar un buen fondo de armario a la despensa familiar. Pero no todo era trabajo duro, estos días tenían sus recompensas, unos desayunos y comidas contundentes y exclusivas de esta jornadas frías de invierno

vídeos de este día otros años:
2008

2010



Este día se complementa con otras  actividades para todos los públicos.

Quien quiera vivir en primera persona este momento en plenitud, todavía hay familias que la realizan y pueden pasarse por cualquier pueblo extremeño y tener la oportunidad de adentrarse en esta actividad. En Deleitosa, con su proverbial hospitalidad, no dejara de haber una familia  que abra sus puertas al visitante dispuesto a involucrarse en una de las ceremonias más populares de Extremadura. 

2 DE FEBRERO 2016 DIA DE LAS CANDELAS

Ofrenda de las palomas durante la misa de las candelas en Deleitosa ,  J.P. D. S.

Tanto en Deleitosa como en otros pueblos del norte de Cáceres, es una de las tradiciones que marcan sus señas de identidad.  Esta festividad de la Virgen de la Canderaria, las Candelas y/o Purificás, es un ritual puramente religioso en el que se entremezclan rituales romanos, judíos y cristianos, que se conserva incluso en el mismo Cáceres capital.

Un grupo de mujeres canta a la Virgen. en Monroy - Foto: JOSE IGNACIO CAMARERO
Aunque se reconoce como festividad propia de Monroy, hay que considerar este ritual como parte integrante y especialmente significativa dentro de las tradiciones de muy diferentes pueblos.

Todo sobre esta fiesta en Deleitosa en el post del año pasadoVISITALO

La entrada de las candelas en la iglesia de Deleitosa

Dos candelas con la Virgen en Deleitosa

Entrada de las Purificadas o Candelas para la ofrenda año 2016, videos sin sonido
 

primer video


   segundo video
 

Día 29 de Febrero de las Enfermedades Raras 2016 "Voz del Paciente"

En 2016 se llevará a cabo la novena edición del Día Mundial de las Enfermedades Raras. El 29 de febrero, las personas que están afectadas por una enfermedad rara, organizaciones de pacientes, políticos, cuidadores, profesionales médicos, investigadores y la industria farmacéutica se reunirán para crear conciencia sobre las enfermedades raras.

El Día de las Enfermedades Raras 2016 tiene como tema la "Voz del Paciente" y reconoce el papel crucial que desempeñan los pacientes para expresar sus necesidades, así como en la investigación para promover una mejora de la calidad de sus vidad, y de la de sus familias y cuidadores.

El lema día de las enfermedades raras 2.016 será "Únete a nosotros para hacer la voz de las enfermedades raras se oiga" (en inglés: Join us in making the voice of rare diseases heard) , el objetivo es atraer a un público más amplio, los que no viven con o directamente con afectados por una enfermedad rara, a unirse a la comunidad de enfermedades raras para dar a conocer el impacto de las mismas.Las personas que viven con una enfermedad rara y sus familias a menudo se aíslan. La comunidad en general puede ayudar a sacarlos de ese aislamiento.

Los pacientes y los defensores de los pacientes utilizan su voz para lograr un cambio que:

• Asegurar que los políticos reconozcan de forma continua y cada vez más las enfermedades raras como una prioridad política de salud pública, tanto a nivel nacional como internacional.
• Aumentar y mejorar la investigación de las enfermedades raras y medicamentos huérfanos.
• Lograr la igualdad para el acceso al tratamiento y la atención de calidad a nivel local, nacional y europeo, así como un más rápido y mejor diagnóstico de las enfermedades raras.
• Apoyar el desarrollo y ejecución de planes nacionales y políticas a favor de los pacientes con enfermedades raras en unos determinados países.
• Ayudar a reducir el aislamiento que a veces sienten las personas que viven con una enfermedad poco frecuente y sus familias.
• El Día de las Enfermedades Raras amplificará la voz de los pacientes de enfermedades raras para que se escuche en todo el mundo.

La voz del paciente:

• Es más fuerte cuando los pacientes reciben capacitación, así com también cuando los defensores de los pacientes están equipados con las habilidades y la información que necesitan para poder representar la voz del paciente en el ámbito local, nacional e internacional, dentro y en nombre de sus organizaciones de pacientes.
• Es de vital importancia ya que los pacientes con enfermedades raras son expertos en su enfermedad. En situaciones en las que a menudo hay una falta de conocimientos médicos o el conocimiento de la enfermedad debido a una enfermedad ultra-rara, los pacientes desarrollan conocimientos sobre las opciones de tratamiento y atención. Con esta experiencia, la voz de un paciente con una enfermedad poco frecuente es a menudo más inherente al proceso de toma de decisiones con respecto a sus opciones de tratamiento o cuidado.
• Está cada vez más presente y respetada en los proceso regulatorios de fármacos, durante los cuales los pacientes traen la perspectiva de la vida real a la discusión. Esta voz tiene que ser animada a ser más fuerte a lo largo del ciclo de vida del proceso de I + D, desde las primeras etapas de desarrollo de un medicamento, hasta cuando el medicamento está en uso en una población más amplia de pacientes. Esto ayudará a garantizar que los medicamentos se desarrollan de manera más eficiente y su vez se traducirá en pacientes que acceden a más tratamientos, mejores y más baratos en una fase anterior.

http://www.enfermedades-raras.org/



 http://www.rarediseaseday.org/

Protocolo para la acogida y atención de los niños y niñas con ER

La Consejería de Sanidad y Políticas Sociales, la Consejería de Educación y Empleo y la Delegación de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) en Extremadura han presentado el 'Protocolo para la acogida y atención de los niños/as con Enfermedades Raras (ER) o poco frecuentes en los centros educativos de Extremadura'. Se trata de una "iniciativa pionera donde la coordinación, necesaria, de estas dos Consejerías apuesta por la inclusión de nuestros pequeños y un futuro que garantice la igualdad de oportunidades".

A través de esta propuesta se establecen acciones coordinadas de los ámbitos educativo, sanitario y social con el fin de evitar la exclusión social de los pequeños con ER. Asimismo, se pretende dar respuesta a sus necesidades, no sólo educativas, sino también en el desarrollo de su día a día.

El "Protocolo para la acogida y atención de los niños y niñas con enfermedades raras o poco frecuentes".

Es un documento que recoge información útil para las familias y establece acciones coordinadas entre sanidad y educación con el fin de facilitar la inclusión educativa y sociosanitaria del alumno con enfermedad rara o poco frecuente en los centros educativos de nuestra región.

* Descarga aquí el Protocolo
http://www.enfermedades-raras.org/index.php/actualidad/publicaciones/5204-protocolo-para-la-atenci%C3%B3n-de-los-ni%C3%B1os-con-er-en-extremadura

http://www.educarex.es/atencion-diversidad/protocolo-enfermedades-raras-poco-frecuentes.html

Deleitosa en la radio El sol sale por el Oeste

En el Programa El sol sale por el Oeste de canal extremadura se incluye todas las mañana a un gran grupo de colaboradores que, junto con Ana Gragera y Antonio León, ofrecen una mirada inteligente y divertida del mundo que nos rodea, siempre con el acento puesto en Extremadura. Durante 3 horas, desde las 10 de la mañana hasta la 1 del mediodía, el programa incluye contenidos culturales, sociales y del ámbito rural y esto hace que todo tipo de protagonistas de interés pasen por los micrófonos durante esas tres horas, el día 13 de enero visitaron Deleitosa aqui pueden escucharlo.

1º  SMITH Y SUS FOTOS EN El sol sale por el oeste (13/01/16) -ESCÚCHALO

2º EMPRENDEDORES EN El sol sale por el oeste (13/01/16) -ESCÚCHALO

FELICES FIESTAS

 

Feliz Navidad y prospero año nuevo, con el deseo, en Deleitosa, de que 2016 nos traiga  la mitad de las penas de este año y, al menos, el doble de las alegrias... Si te apetece, comparte este deseo.

Otro ataque a la sanidad Deleitoseña

Sanitarios de Almaraz denuncian falta de organización en el SES 

Sienten incertidumbre ante la reapertura del PAC de Deleitosa, que atienden tras terminar sus turnos...

 De verdad necesitan criticar, menospreciar y poner en peligro nuestro bienestar para defender sus derechos, por los que seguro lucharíamos muchos, no tienen otros medios, que no sean pintar más dianas en nuestra salud.

Articulo del Hoy

Deleitosa articulo del EL MUNDO 5 del noviembre 2015

 Deleitosa, Retrato de un pueblo español: Posguerra, 'raybans' y Eugene Smith | EL MUNDO

 Nuestro pueblo vuelve a ser portada de un periódico de tirada nacional otra vez, no por sus emprendedores o su entorno que se lo merecería si no por el amigo W. Eugene ... otra vez. Ya es un poco cansino, volver a leer lo que se dijo de aquellas fotos, pero también lo es escuchar los desmentidos.











Y aqui uno más pero esta vez con la "voz" del mismo autor que nos dice y explica los motivos por los que realizo esas fotos con los vecinos actuando, hecho a tener en cuenta, y NO en su vida diaria, y con los encuadres que solo un artista como el podía lograr.

“Tengo la certeza personal de que todos los acontecimientos del mundo que causan grandes trastornos emocionales, tal como son las guerras, los disturbios, los desastres mineros, los incendios, la muerte de líderes (...) y otros semejantes, que tienden a liberar las emociones humanas, deberían ser fotografiados de una forma totalmente interpretativa. Bajo ninguna circunstancia debe intentarse recrear tal cual los sentimientos dominantes y los sucesos de esos momentos"

" La mayoría de los reporteros fotográficos requieren una cierta cantidad de planteamiento, de adaptación y de dirección de escena, para lograr una coherencia gráfica y editorial. Aquí el fotoperiodista puede sacar a relucir su aspecto más creativo. Cuando ello se hace para lograr una mejor traducción del espíritu de la actualidad, entonces es completamente ético. Si los cambios se convierten en una perversión de la realidad con el único propósito de producir una fotografía “más dramática o “mis comercial el fotógrafo se ha permitido una “licencia artística” que no debería existir."

" El deseo final de todo artista fotógrafo que trabaja en periodismo es el de que sus fotografías vivan en la historia, más allá de su importante, pero breve, vida en una publicación. Pero sólo se podrá alcanzar este estadio si se combina una profunda penetración en el carácter del tema con la perfección compositiva y técnica, un conglomerado esencial en cualquier obra maestra de la fotografía."

La traducción reproducida en Joan Fonteuberta:
Fabrica Fotografica. Blume. Barcelona,

Comparativa entre el ayer y el hoy el articulo en la web:

 http://www.elmundo.es/grafico/espana/2015/10/30/561f6ffd268e3ec1508b45ea.html

 una visita a sus gentes hoy

Las fotos de CARLOS GARCÍA POZO


http://www.elmundo.es/opinion/2015/11/08/563e249cca47412b508b4616.html

Articulo de opinión del director de EL MUNDO para seguirlo en Twitter: @DavidJimenezTW

El Estudio de Clementia amplió el reclutamiento para incluir a niños con FOP

- Clementia Pharmaceuticals, Inc. [http://clementiapharma.com/] anunció  el inicio del comienzo del reclutamiento de niños de tan solo 6 años en el estudio en fase 2 en marcha acerca de palovarotene para el tratamiento de la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP). La compañía anunció además la adición de un ensayo clínico en Reino Unido que debería liberar de la carga de viaje de las personas afectadas que viven en la Unión Europea. La FOP es una miopatía congénita muy discapacitadora y extremadamente poco habitual caracterizada por la osificación heterotópica (HO), el crecimiento anormal de huesos en los músculos, tendones y ligamentos, causando morbidades importantes y discapacidad progresiva. Actualmente no existen tratamientos aprobados para combatir la FOP.

Clementia amplió el reclutamiento para incluir a niños con FOP en el ensayo en marcha en fase 2 tras la finalización de los estudios no clínicos adecuados. Además de los 24 pacientes ya reclutados en este estudio de calificación de dosis de diseño adaptativo, se reclutarán 16 pacientes adicionales, con al menos 8 de ellos de entre 6 y 14 años. La compañía anticipa la finalización del reclutamiento para finales del año 2015.

"La inclusión de niños de tan solo 6 años en el ensayo en marcha en fase 2 permitirá la evaluación preliminar de la seguridad y eficacia de palovarotene en una población más joven, una consideración de particular importancia teniendo en cuenta la aparición primaria de los brotes de la FOP", comentó Donna Grogan, doctora y responsable médico de Clementia. "Cuando se complete el estudio en fase 2, analizaremos los datos lo más rápido posible para informar acerca del diseño de nuestro ensayo previsto en fase 3, que anticipamos empezará en la segunda mitad del año 2016".

Clementia además anunció la puesta en funcionamiento de un cuarto ensayo clínico en el Royal National Orthopaedic Hospital de Londres, Reino Unido, para un ensayo clínico en marcha en fase 2, con el doctor Richard Keen como principal investigador.

"Estamos encantados de participar en esta importante investigación para servir a los pacientes que viven en Europa", destacó el doctor Richard Keen, del Royal National Orthopaedic Hospital. Chris Bedford-Gay, padre de un pequeño que padece FOP y fundador de FOP Friends®, la organización caritativa de Reino Unido y grupo de apoyo a la FOP, comentó: "Apreciamos el compromiso de Clementia para acelerar el desarrollo del tratamiento potencial para la FOP, algo que no ha llegado lo suficientemente rápido para familias como la nuestra".

En este momento, las personas con FOP de 15 años o mayores pueden reclutarse en las instalaciones de Reino Unido, además de en otros sitios, incluyendo la University of California San Francisco (UCSF), la University of Pennsylvania en Filadelfia y el Hopital Necker-Enfants Malades en París, Francia. La UCSF es el primer sitio con reclutamiento abierto para niños con FOP de 6 años y mayores que cumplen con los criterios de selección. El resto de sitios planean comenzar el reclutamiento de niños más jóvenes al tiempo que reciben aprobaciones de sus instituciones respectivas.

--Clementia Pharmaceuticals Inc. es una compañía biofarmacéutica . La compañía está desarrollando su principal candidato, palovarotene, un nuevo agonista del receptor ácido retinoico gama, para el tratamiento de la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), y otras enfermedades. Para obtener más información, visite la página web

 www.clementiapharma.com [http://www.clementiapharma.com/].

Factor de crecimiento - activina A , y la esperanza de una futura cura de la FOP

Un estudio publicado este miércoles por la revista 'Science Translational Medicine' indica que la fibrodisplasia osificante progresiva puede estar impulsada por un factor de crecimiento, lo que ofrece un nuevo objetivo terapéutico.

Esta enfermedad, por la que el músculo y los tejidos blandos van convirtiéndose en hueso, está causa por mutaciones genéticas en el receptor ACVR1, que controla el desarrollo óseo y muscular, pero hasta ahora se desconocía la existencia de una molécula vinculada a dicho receptor y que desencadena la enfermedad.

La doctora Sarah Hatsell y su equipo usaron ratones adultos para crear un modelo de esta enfermedad en el que pudieron controlar de forma precisa la expresión de la mutación ACVR1 y descubrieron que este se activa de "forma anormal" por un factor de crecimiento denominado como activina A.

Los expertos implantaron esponjas de colágeno impregnada en ese factor de crecimiento en los ratones y estas se convirtieron en hueso, con lo que se desencadenó la enfermedad.

Sin embargo, los investigadores desarrollaron un anticuerpo humano específico para la activina A, lo cual detuvo la formación ósea en los ratones durante un periodo que llegó hasta las seis semanas.

Ese factor de crecimiento, que normalmente secreta el sistema inmunológico para hacer frente a una herida o una inflamación, "puede ayudar a explicar" por qué el crecimiento óseo del síndrome del hombre de piedra se suele desencadenar por la hinchazón de un tejido.

Las investigaciones anticipan que la activina A "es el eslabón perdido" entre la inflamación y la formación ósea en la fibrodisplasia osificante progresiva y que el anticuerpo específico de activina A "es el tratamiento potencial para este terrible trastorno".
El original en;
http://stm.sciencemag.org/content/7/303/303ra137.full

Más en ;

Un paso más cerca del tratamiento del "síndrome del hombre de piedra"

Una pequeña victoria contra la fibrodisplasia osificante progresiva, la enfermedad que te convierte en hueso

San Antonio 2015 en Deleitosa

San Antonio antiguamente eran muy importante y se celebraba la feria de ganado que se está recuperando y se celebran bailes, actuaciones, etc.
Se celebra los días 13, 14 y 15 de junio. Fiesta de carácter local, de nivel inferior a las fiestas patronales. Aunque se celebra mucho.

Destaca la consagración de los vecinos a Terpsícore (es la musa de la danza, de la poesía ligera propia para acompañar en el baile a los coros de danzantes, y también se la considera como la musa del canto coral. Es representada como una joven esbelta, con un aire jovial y de actitud ligera. Guirnaldas de flores forman su corona y entre sus manos hace sonar una lira.).

https://fibrodisplasia.wordpress.com/2009/05/23/fiestas-de-deleitosa/
 
En la plaza de la Villa el cortejo se detiene para que los danzantes ejecuten el típico trenzado del cordón.
El Baile del cordón en la la Plaza de la Constitución de Deleitosa

Anuncio sobre el estudio del Palovarotene en fibrodisplasia osificante progresiva

Clementia avanza su ensayo clínico en fase 2 sobre palovarotene en fibrodisplasia osificante progresiva basándose en las recomendaciones del comité de control de datos (DMC) MONTREAL, 3 de abril de 2015
 Clementia Pharmaceuticals, Inc. [http://clementiapharma.com/] anunció hoy que el comité de control de datos (DMC) para el estudio de la compañía en fase 2 de diseño adaptativo y de clasificación de dosis de palovarotene para fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) ha completado la revisión prevista de la eficacia y seguridad de datos de la primera cohorte de pacientes dentro del estudio. Basándose en la revisión, el comité determino que no había preocupaciones de seguridad y recomendó que el ensayo siguiera de la forma prevista.

La segunda parte del estudio (cohorte 2) evaluará los dos regimenes de dosificación de palovarotene, además de placebo, en pacientes con FOP.

En ensayos preclínicos, palovarotene ha prevenido la formación de hueso heterotópico en modelos de ratón de FOP. En ensayo clínico en marcha en fase 2 se ha diseñado para determinar si estos efectos se pueden replicar en pacientes con FOP. 

 Texto completo en:

 COMUNICADO: Clementia avanza su ensayo clínico en fase 2 sobre palovarotene en fibrodisplasia osificante progresiva


 Para saber más sobre este estudio puedes visitar los anteriores apuntes en este mismo blog;

Carta de IFOPA sobre Anuncio de ensayos clínicos de la empresa Clementia Pharmaceuticals

 La Farmaceutica Clementia inicia la fase 2 de un estudio de Palovarotene en Los pacientes con FOP

PREGUNTAS MÁS FRECUENTES SOBRE EL ESTUDIO DEL PALOVAROTENE Y LA FOP - 1

Palovarotene: Designación de producto médico huérfano por EMA para la FOP

 Clementia Pharmaceuticals abre un sitio de ensayos clínicos en Europa para el palovarotene

Donna Grogan, Chief Medical Officer at Clementia, answers questions from the FOP disease community about the Phase 2 clinical trial of palovarotene, a potential treatment for fibrodysplasia ossificans progressiva.

UN MUNDO DE BICHOS en Reporteros de Extremadura: con sumo cuidado (08/05/15)

A partir del minuto 44 podemos ver  cómo cuidan a los más de 500 ejemplares de anfibios y reptiles que hay en el mayor herpetario de Europa ubicado en Badajoz "Un Mundo de Bichos"

http://www.canalextremadura.es/alacarta/tv/videos/reporteros-de-extremadura-con-sumo-cuidado-080515