Anuncio sobre el estudio del Palovarotene en fibrodisplasia osificante progresiva

Clementia avanza su ensayo clínico en fase 2 sobre palovarotene en fibrodisplasia osificante progresiva basándose en las recomendaciones del comité de control de datos (DMC) MONTREAL, 3 de abril de 2015
 Clementia Pharmaceuticals, Inc. [http://clementiapharma.com/] anunció hoy que el comité de control de datos (DMC) para el estudio de la compañía en fase 2 de diseño adaptativo y de clasificación de dosis de palovarotene para fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) ha completado la revisión prevista de la eficacia y seguridad de datos de la primera cohorte de pacientes dentro del estudio. Basándose en la revisión, el comité determino que no había preocupaciones de seguridad y recomendó que el ensayo siguiera de la forma prevista.

La segunda parte del estudio (cohorte 2) evaluará los dos regimenes de dosificación de palovarotene, además de placebo, en pacientes con FOP.

En ensayos preclínicos, palovarotene ha prevenido la formación de hueso heterotópico en modelos de ratón de FOP. En ensayo clínico en marcha en fase 2 se ha diseñado para determinar si estos efectos se pueden replicar en pacientes con FOP. 

 Texto completo en:

 COMUNICADO: Clementia avanza su ensayo clínico en fase 2 sobre palovarotene en fibrodisplasia osificante progresiva


 Para saber más sobre este estudio puedes visitar los anteriores apuntes en este mismo blog;

Carta de IFOPA sobre Anuncio de ensayos clínicos de la empresa Clementia Pharmaceuticals

 La Farmaceutica Clementia inicia la fase 2 de un estudio de Palovarotene en Los pacientes con FOP

PREGUNTAS MÁS FRECUENTES SOBRE EL ESTUDIO DEL PALOVAROTENE Y LA FOP - 1

Palovarotene: Designación de producto médico huérfano por EMA para la FOP

 Clementia Pharmaceuticals abre un sitio de ensayos clínicos en Europa para el palovarotene

Donna Grogan, Chief Medical Officer at Clementia, answers questions from the FOP disease community about the Phase 2 clinical trial of palovarotene, a potential treatment for fibrodysplasia ossificans progressiva.

UN MUNDO DE BICHOS en Reporteros de Extremadura: con sumo cuidado (08/05/15)

A partir del minuto 44 podemos ver  cómo cuidan a los más de 500 ejemplares de anfibios y reptiles que hay en el mayor herpetario de Europa ubicado en Badajoz "Un Mundo de Bichos"

http://www.canalextremadura.es/alacarta/tv/videos/reporteros-de-extremadura-con-sumo-cuidado-080515

Joey Suchanek y su serie sobre la FOP CAP. 2 al 7

Este apunte es continuación del

Joey Suchanek y su serie sobre la FOP CAP. 1 "Miedo y fuerza"

Este joven Joey Suchanek padece un raro desorden genético llamado fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), que está haciendo que  los músculos, ligamentos y tendones progresivamente se conviertan en hueso sólido, haciendo que moverse sea cada vez más complicado. En el mundo hay solo unos 700 casos confirmados de este mal (1/2.000.000).

Para concienciar a la gente de las dificultades a las que se enfrentan estos enfermos, Joy sigue publicando su  serie que nace de un vídeo titulado «Miedo y fuerza», el cual fue el primer capítulo en Youtube pueden encontrarlo. en  Boy Turning Into Stone: Ep. 01 "Fear &  Strength"

Los siguiente capítulos son:

Capítulo 2 ARCOÍRIS

Capítulo 3 - NO

Capítulo 4 - PERDIDO

Capítulo 5 - PROMESAS

Capítulo 6 - QUERIDA MAMA

Capítulo 7 - NO HAY TIEMPOS DE ESPERA

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Elecciones Municipales en Deleitosa 2015; No Podemos - sin Ciudadanos

¡Que gane el mejor para el Pueblo!

Número 76 / Miércoles 22 de Abril de 2015 Página 269 BOP Cáceres

 

Vídeo del proyecto del Grupo Partido Popular-independientes

Ver vídeo en Youtube

 

Candidatura núm.: 1. PARTIDO POPULAR (P.P.)

 1. JUAN PEDRO DOMÍNGUEZ SÁNCHEZ
 2. BIBIANO GARCÍA MORENO (Independiente)
 3. MARÍA FÁTIMA NIETO SÁNCHEZ
 4. PABLO PEDRO ALVARADO JIMÉNEZ (Independiente)
 5. MARÍA IZQUIERDO RAMIRO
 6. REYES ÁLVAREZ RAMIRO
 7. JOSÉ LUIS GARCÍA DELGADO (Independiente)
Suplentes
 1. MARÍA DOLORES REY GARCÍA
 2. JULIÁN MARTÍN BEJARANO
 3. PRIMITIVO SOLETO COLLADO

El programa Electoral del Grupo Socialista de Deleitosa

http://issuu.com/vadip/docs/deleitosa

Circunscripción electoral: Deleitosa

Candidatura núm.: 2. PARTIDO SOCIALISTA OBRERO ESPAÑOL
(P.S.O.E.)

 1. JOSÉ LUIS ROBLEDO RODRÍGUEZ
 2. VERÓNICA DEL BARRIO IZQUIERDO
 3. SALOMÉ ÁLVAREZ SANTOS
 4. JOSÉ MARÍA COLLADO SÁNCHEZ
 5. MARÍA MONTAÑA CUESTA GARCÍA
 6. MARGARITA GUADALUPE JIMÉNEZ GARCÍA
 7. JOSÉ GARCÍA RUÍZ
Suplentes
 1. CORAL MARTÍN SOLETO
 2. ÁNGEL MATEOS OSADO
 3. MARÍA LUISA RUBIO FERNÁNDEZ

El amor americano-deleitoseño del que W. E. Smith hizo de cupido

Un Articulo "El amor americano de la joven enlutada de Eugene Smith" de la revista Crónica del Mundo a vuelto a traer a la actualidad esta bella historia, conocida por todos en Deleitosa de un amor no correspondido y ya inmortalizada en un documental y en este mismo blog entre Josefa Larra y el joven californiano Charles Calusdian

 Una foto del estadounidense Eugene Smith, uno de los padres del fotoperiodismo, cambió para siempre el rumbo de e Deleitosa, un humilde pueblo de la deprimida Extremadura de los 50. 

El último articulo publicado:
 http://www.elmundo.es/cronica/2015/05/17/555639d3268e3e872c8b4589.html de | Crónica | EL MUNDO

 En RTVE también se hicieron eco de esta historia:
El americano", un retrato de la España de la posguerra y el franquismo

Un Resumen de este documental
https://vimeo.com/34906679


Charles Loves Josefa (lo que ha unido Eugene Smith que no lo separe Franco)

Una Entrada de este mismo blog del 2010 se puede ver el documental 
http://stoneman7.blogspot.com.es/2010/11/el-americano-documental.html

vídeo del artículo El amor americano de la joven enlutada de Eugene Smith

Un Mundo de Bichos el mayor Herpetario de Europa

 

UN MUNDO DE BICHOS está formado por un equipo multidisciplinar de profesionales (biólogos, veterinarios, ingenieros, educadores, economistas) y se presenta como un Centro de Interpretación de anfibios y reptiles, con vocación de innovación y de un claro carácter tecnológico. Y con más de 500 especies  en sus 1800 metros cuadrados  de instalaciones

 

Situados en la ciudad de Badajoz, enclave estratégico en el eje Madrid-Lisboa, les permite ser accesibles desde cualquier punto de la Península.

Para conocer sus instalaciones podemos ver los siguientes videos aparecidos en diferentes medios

La Visita al Zoo un mundo de Bichos en Badajoz realizada por Conexión Extremadura de Canal Extremadura. Nos dejaron si saber cual era la gran sorpresa...

http://www.canalextremadura.es/alacarta/tv/videos/conexion-extremadura-170315
 

Badajoz cuenta con el herpetario más grande de Europa y para su apertura contó con el Alcalde De Badajoz - Badajoz ONline Tv

https://www.youtube.com/watch?v=oD4_qBSrfb0&feature=youtu.be

Horarios:

Un mundo de Bichos abre de lunes a Domingo de 11:00 a 14:30h y por la tarde de17:00 a 21:00h

Para grupos  se puede  utilizar el TREN.

12:00 h COMIDA RANAS DARDO

12:30 h INTERACCIÓN CON ANIMALES

13:00 h COMIDA DRACAENA

13:30 h INTERACCIÓN CON ANIMALES

18:00 h COMIDA CAMALEONES

18:30 h INTERACCIÓN CON ANIMALES

19:00 h MERIENDA RANAS DARDO

19:30 h INTERACCIÓN CON ANIMALES

Puedes pasarte por su Cafetería donde te puedes tomar desde un café con tostadas por la mañana, una caña al medio día o una pizza a media tarde. A unos precios muy económicos.

Además, durante todo el día existe un guía realizando una visita guiada.

Para concertar visitas de grupos Tlf. 924 98 15 72

Para conocerlos más;
En Facebook; https://www.facebook.com/UnMundodeBichos
En Twitter: @unmundodebichos
 

Deleitosa en "52 minutos" de Canal Extremadura

En 52 minutos: Imagen latente emitido el 13/03/15 en Canal Extremadura se volvían a analizar las fotos que realizo  W.Eugene Smith en Deleitosa “Spanish Village"  que desde aquel 11 de junio de 1950 y con sólo unos pocos días en nuestro pueblo marco las historia de la fotografía. La recepción  del reportaje es extraordinaria, tanto de la crítica como del público. Spanish Village es considerada desde entonces una de las obras maestras de la fotografía documental humanista. 

El programa pone nombre a los fotógrafos que buscaban sorprender mostrando una realidad poco conocida fuera de nuestras fronteras. Pero, además, muestra la historia de la fotografía en nuestra región y de sus protagonistas.

A Deleitosa lo mencionan a partir del minuto 30

para ver el vídeo directo;

IMAGEN LATENTE



La foto preferida de Smith:

The Spinner (La hilandera), en ella se muestra a una vecina del pueblo extremeño de Deleitosa llamada María Ruiz Rodríguez.

 

 

Mas sobre Eugene y su trabajo en:

  Museo Nacional Centro de Arte Reina Sofía

 

 

Lo último en la investigación de la FOP viene de Japón

Investigadores japoneses con células iPS  [por sus siglas en inglés: "induced Pluripotent Stem" son las células madre pluripotentes inducidas que son un tipo de células madre con características pluripotenciales (capaces de generar la mayoría de los tejidos) derivadas artificialmente de una célula diana que inicialmente no era pluripotencial ] han identificado a través de su estudio dos genes que podrían estar detrás de un trastorno poco común que transforma progresivamente los tejidos musculares y conectivos en huesos, la Fibrodisplasia Osificante Progresiva.

 El equipo esta  liderado por el profesor Junya Toguchida del CiRA, espera que sus hallazgos sirvan para abrir el camino al desarrollo de una cura para esta patología.

Mas información en la web;

Español;

http://m.rpp.com.pe/2015-03-13-japon-investigadores-encuentran-dos-genes-causantes-de-una-rara-enfermedad-noticia_777620.html

 http://www.panorama.com.ve/cienciaytecnologia/Investigadores-encuentran-dos-genes-causantes-de-una-rara-enfermedad-en-Japon-20150313-0054.html

http://www.elcomercio.com/tendencias/descubrimiento-causa-enfermedad-huesos-musculos.html

Inglés;

iPS cell-based disease modeling for fibrodysplasia ossificans progressiva

 

CURSO DE HERPETOLOGÍA EN BADAJOZ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

En Un mundo de Bichos se celebrará un Seminario de Técnicas de Herpetología el día 23 de marzo de 10 a 14 y de de 16 a 19 horas 

 

 

 

 

 Este Centro de Interpretación de anfibios y reptiles, que será Centro de referencia en Europa con más de 500 especies animales y innumerables especies vegetales expuestas, se pretende educar a la sociedad acerca de la biología, el comportamiento, la ecología y las necesidades de conservación de los animales y los ecosistemas en los que viven.

UN MUNDO DE BICHOS, desarrollara Programas de Formación que fomenten la educación y la toma de conciencia del público en lo que respecta a la conservación de la biodiversidad, en particular facilitando información sobre las especies expuestas y sus hábitats naturales.

Los Bancos exigen documentacóon a sus clientes

Las entidades financieras están poniéndose en contacto con sus clientes para exigir unos documentos
Se trata de una solicitud que Hacienda realiza a los bancos, para cumplir la Ley 10/2010 de Prevención de Blanqueo de capitales.

Todas las entidades financieras españolas están obligadas a exigir una copia digitalizada de determinados documentos para verificar su identidad, su actividad económica o profesional y la procedencia de su dinero, y por ello están contactando con todos los clientes.
 

• BOE... Ley 10/2010 de Prevención de Blanqueo de Capitales
  
  

 Lee más en:

http://www.hoy.es/economia/banca/201503/06/llaman-banco-cojalo-podrian-20150306085538.html

http://www.elcomercio.es/economia/banca/201503/04/llaman-banco-cojalo-podrian-20150304131057.html

https://www.bbva.es/sistema/meta/info-legal/index.jsp

II MARATÓN BTT DE DELEITOSA

 


Deleitosa lleno sus  calles de juventud y deporte con la II Maratón de BTT Deleitosa. Un circuito que no dejó indiferente a nadie, por su dureza y paisajes espectaculares. Más de 150 participantes "entre niños y mayores", ya que este año, como novedad, se celebro por primera vez una prueba de promoción en la localidad.

La clasificación; Fuente: ADC Francisco Pizarro.

03_01_15_clasificacion_maraton_deleitosa.pdf

Fotos y más: 

http://www.elperiodicoextremadura.com/noticias/provinciacaceres/150-participantes-segundo-maraton-btt-deleitosa_857639.html

http://circuitoextremadurabtt.blogspot.com.es/2015/03/clasificaciones-ii-maraton-de-deleitosa.html?m=1


La Ruta
http://es.wikiloc.com/wikiloc/view.do?id=8975783

Premio a Extremadura de la FEDER

La Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) ha concedido al Gobierno de Extremadura el Premio a la Promoción y Defensa de los Derechos de los afectados por patologías poco frecuentes por la elaboración del Protocolo de Atención y Acogida para niños con enfermedades raras en los centros educativos de la región que empezará a funcionar en todos los centros educativos de la Comunidad Autónoma de Extremadura a partir del curso escolar 2015-2016.

El protocolo establece todos los pasos que deben seguir los padres de niños con enfermedades raras para su escolarización y en este sentido, antes de matricular al niño en un centro educativo, los padres serán atendidos por el pediatra, quien elaborará un informe específico sobre el niño, en el que se registrará si requiere tomar alguna medicación, algún tipo de alimentación específica o algún requisito específico de movilidad. Una vez elaborado el informe, se deriva el caso concreto al equipo de orientación educativa para que, en función de las necesidades específicas del niño, determine "qué centro educativo es más idóneo para su escolarización", según ha informado el Gobierno de Extremadura en nota de prensa. Así, una vez asignado el centro educativo concreto, los sanitarios, los educadores, los orientadores forman al personal del centro y establecen el correcto apoyo sanitario y educativo para la mejor atención del alumno.

Ver más en: http://www.20minutos.es/noticia/2396113/0/gobierno-extremeno-es-premiado-por-defender-promocionar-derechos-afectados-por-enfermedades-raras/#xtor=AD-15&xts=467263

El protocolo establece todos los pasos que deben seguir los padres de niños con enfermedades raras para su escolarización y en este sentido, antes de matricular al niño en un centro educativo, los padres serán atendidos por el pediatra, quien elaborará un informe específico sobre el niño, en el que se registrará si requiere tomar alguna medicación, algún tipo de alimentación específica o algún requisito específico de movilidad.

Una vez elaborado el informe, se deriva el caso concreto al equipo de orientación educativa para que, en función de las necesidades específicas del niño, determine "qué centro educativo es más idóneo para su escolarización".

Así, una vez asignado el centro educativo concreto, los sanitarios, los educadores, los orientadores forman al personal del centro y establecen el correcto apoyo sanitario y educativo para la mejor atención del alumno.

El protocolo establece todos los pasos que deben seguir los padres de niños con enfermedades raras para su escolarización y en este sentido, antes de matricular al niño en un centro educativo, los padres serán atendidos por el pediatra, quien elaborará un informe específico sobre el niño, en el que se registrará si requiere tomar alguna medicación, algún tipo de alimentación específica o algún requisito específico de movilidad. Una vez elaborado el informe, se deriva el caso concreto al equipo de orientación educativa para que, en función de las necesidades específicas del niño, determine "qué centro educativo es más idóneo para su escolarización", según ha informado el Gobierno de Extremadura en nota de prensa. Así, una vez asignado el centro educativo concreto, los sanitarios, los educadores, los orientadores forman al personal del centro y establecen el correcto apoyo sanitario y educativo para la mejor atención del alumno.

Ver más en: http://www.20minutos.es/noticia/2396113/0/gobierno-extremeno-es-premiado-por-defender-promocionar-derechos-afectados-por-enfermedades-raras/#xtor=AD-15&xts=467263

El protocolo establece todos los pasos que deben seguir los padres de niños con enfermedades raras para su escolarización y en este sentido, antes de matricular al niño en un centro educativo, los padres serán atendidos por el pediatra, quien elaborará un informe específico sobre el niño, en el que se registrará si requiere tomar alguna medicación, algún tipo de alimentación específica o algún requisito específico de movilidad. Una vez elaborado el informe, se deriva el caso concreto al equipo de orientación educativa para que, en función de las necesidades específicas del niño, determine "qué centro educativo es más idóneo para su escolarización", según ha informado el Gobierno de Extremadura en nota de prensa. Así, una vez asignado el centro educativo concreto, los sanitarios, los educadores, los orientadores forman al personal del centro y establecen el correcto apoyo sanitario y educativo para la mejor atención del alumno.

Ver más en: http://www.20minutos.es/noticia/2396113/0/gobierno-extremeno-es-premiado-por-defender-promocionar-derechos-afectados-por-enfermedades-raras/#xtor=AD-15&xts=467263

 LEER en otros Medios:

La Gacetata Extremeña de la Educacion

 http://www.elperiodicoextremadura.com/noticias/extremadura/extremadura-consigue-premio-atencion-afectados-enfermedades-raras_858298.html

http://www.20minutos.es/noticia/2396113/0/gobierno-extremeno-es-premiado-por-defender-promocionar-derechos-afectados-por-enfermedades-raras/

Joey Suchanek y su serie sobre la FOP CAP. 1 "Miedo y fuerza"

El joven Joey Suchanek padece un raro desorden genético llamado fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), que está haciendo que  los músculos, ligamentos y tendones progresivamente se conviertan en hueso sólido, haciendo que moverse sea cada vez más complicado. En el mundo hay solo unos 700 casos confirmados de este mal.

"Me paso muchas noches preocupado al pensar cuando mi enfermedad me golpeará de nuevo", dice Suchanek. "Respiro profundamente cada mañana al comienzo de mi día, porque incluso con un brote masivo, no hay nada que pueda hacer”, asegura .

 Mas Artículos sobre este joven británico, Joey Sooch, que así se llama en la red :

http://www.diariopanorama.com/seccion/mundo_17/la-historia-del-chico-que-se-esta-convirtiendo-en-piedra_a_193255
 
http://www.que.es/ultimas-noticias/curiosas/201503091059-joey-suchanek-joven-convierte-piedra.html

 http://www.telecinco.es/informativos/sociedad/Joey_Suchanek-hombre-piedra-enfermedad-trastorno_genetico_0_1952475577.html

http://trome.pe/actualidad/se-convierte-hombre-piedra-2041773?href=hflujo20

http://www.cronica.com.ar/article/details/27376/la-extrana-historia-del-pibe-que-se-convierte-en-piedra

http://www.diariovasco.com/sociedad/201503/10/joven-cuerpo-piedra-20150310100444.html 


Para concienciar a la gente de las dificultades a las que se enfrentan estos enfermos, Joy va a publicarse una serie que nace de un vídeo titulado «Miedo y fuerza», el cual le servirá como primer capítulo en Youtube pueden encontrarlo.  Boy Turning Into Stone: Ep. 01 "Fear & Strength"

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Reforma en el PAC de Deleitosa

El Servicio Extremeño de Salud (SES) ha anunciado este lunes un cambio en los horarios de atención de varios puntos de atención continuada (PAC), que suponen principalmente el que tres de ellos vuelvan a abrir por la tarde de lunes a viernes, de tres y media a diez de la noche, y sin embargo otros dos van a cerrar por falta de pacientes; aparte de ellos, en dos se va a reforzar la atención con un médico adicional.

Los cambios se van a aplicar de forma progresiva, desde este lunes y hasta el próximo 2 de marzo.

Los pueblos que volverán a tener atención sanitaria de urgencia por la tarde son Navezuelas, Puebla del Maestre y Deleitosa, que la perdieron hace dos años y medio cuando en junio de 2012 la Junta aplicó un plan de recortes.

http://www.eldiario.es/eldiarioex/sociedad/urgencias-rurales-vuelven-viernes-cierran-Extremadura-PAC_0_357314589.html

Dificultades en el diagnostico de la FOP

 

Día de las Enfermedades Raras 

La Fibrodisplasia Osificante Progresiva afecta  a 1 de cada 2.000.000  ciudadanos, es una Enfermedad Rara, esta catalogada como tal, al pasar y con creces el limite marcado en Europa de menos de 1afectado de cada 2.000 ciudadanos  para ser incluida en este catalogo.
 
Las personas afectadas, que conviven con una enfermedad a la que no pueden poner nombre,  y la FOP es solo una de ellas, entre las más de 7.000 enfermedades raras ya catalogadas que afectan  casi al 8% de la población mundial, se encuentran con que tienen que esperar una media de cinco años para conseguir un diagnóstico e incluso hay quien tarda hasta diez años.  En mi caso el diagnostico de FOP se hizo a los ocho años, pero desde mi nacimiento se veían sus efectos. No obstante hay  personas que tras muchos años todavía no  han conseguido identificar la suya.  

El primer problema que se suelen encontrar puede ser técnico, no está identificada la enfermedad. Como el 80% de las enfermedades poco frecuentes son genéticas, en la actualidad existe la ventaja de que se está avanzando mucho en la identificación genética del ser humano y la perspectivas de diagnosticar e identificar este tipo de enfermedades va mejorando.

En Segundo sería la gran variedad de síntomas que no llegan a ser muy graves y que nunca pasan por ese análisis minucioso necesario para identificar la enfermedad, en este grupo están  esas personas que tienen problemas que se identifican con diagnósticos genéricos. Esto supone que hay muchas enfermedades infradiagnosticadas y esas forman parte de las "sin diagnóstico". 

Se podría seguir enumerando problemas, cada afectados encuentra los suyos, pero buscamos soluciones y con la formación adecuada a los profesionales de atención primaria en este tipo de dolencias y la promoción en campañas de sensibilización publica. las personas con una E.R. se sentirán menos solas y desamparadas en su búsqueda de respuestas.

¿Qué tengo?

¿Cómo me puedo tratar?

...

La falta de conocimiento  de las Enfermedades Raras entre los mismos médicos  y en particular de la FOP es muy elevada, mi diagnostico fue gracias  a  las inquietudes de un médico de cabecera que vio algo raro en mis pies y la fortuna de que un estudiante americano en practicas en mi Hospital hubiera leído sobre ella  y reconociera algunos síntomas, pero esta feliz coincidencia  no es lo común.

La enfermedad se diagnostica mal en un en 80% casos o más. Los errores cuando se diagnostica la FOP con frecuencia provocan que el médico le diga a su paciente que tiene un  Cáncer, Fibromatosis agresiva juvenil (también conocido como tumores desmoides)  o Heteroplasia Progressiva ósea (una enfermedad rara que se caracteriza por un crecimiento inusual del hueso). Estos errores se han traducido en sufrimiento y dolor para los pacientes, así como a sus familias por todo el mundo. Este diagnóstico erróneo conduce a métodos invasivos innecesarios, como las biopsias. También ha habido complicaciones permanentes derivados de intervenciones médicas, que incluyen una enorme pérdida de movimiento. 

EN BUSCA DE:  ¿QUÉ ES?

En el caso de la FOP el Diagnóstico diferencial debe tender a diferenciar esta enfermedad de las condiciones mencionadas anteriormente.

El diagnóstico de FOP puede hacerse a través de radiografías y de estudios genéticos que confirmarán la anomalía del gen implicado. El gen  ACVR1, que estimula la formación de hueso heterotópico durante los años de crecimiento. A consecuencia de este proceso, la persona desarrolla un "segundo esqueleto" que induce rigidez en la zona de implantación, provocando inmovilidad. 

UN DATO  CLAVE.-

Al nacer, los bebés pueden mostrar (aunque no en todos los casos) un síntoma característico: el dedo gordo del pie  aparece deforme, más curvado, corto y doblado hacia dentro se conoce como "juanete" o hallux valgus. La FOP es la principal causa de hallux valgus congénito

Radiografía de hallux valgus

RESPUESTA.-

La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad rara congénita. Se la conoce también con los nombres de miositis osificante y enfermedad de Munchmeyer. Consiste en una alteración genética que provoca la formación de hueso en músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos blandos. 

Hasta el momento, no hay ningún tratamiento curativo. Los afectados únicamente pueden tomar fármacos paliativos para controlar los síntomas de los distintos brotes, que provocan hinchazón, dolor e inflamación. 

RESULTADO.-

En la mayoría de los casos, la FOP se manifiesta en la primera década de vida del niño a través de inflamaciones dolorosas en la zona del cuello y la espalda, o incluso de la cabeza y el cuero cabelludo. La progresión hace que  hasta los 20 años, esas inflamaciones con aspecto de tumores se vayan trasladando desde las zonas altas del cuerpo hacia las caderas y tobillos.

 Para aumentar la información sobre la FOP fuera de las paginas de este Blog:

- International FOP Association (IFOPA), la unica asociación conocida, agrupa a familias y enfermos de fop (con datos en Español)

  A.E.F.O.P. "Asociacion Española de F.O.P."

Para Encontrar información sobre todas las patologías busca  en la web de FEDER www.enfermedades-raras.org

En la antesala del Día Mundial dedicado a estas patologías que se celebrará el próximo 28 de febrero bajo el lema "Con un gesto lo podemos cambiar todo y mejorar la vida de los afectados".

Su principal reivindicación es conseguir:
 "Un programa específico en todas las comunidades autónomas para atender a los niños, jóvenes y adultos que, sabiendo que tienen una patología  poco frecuente, no tienen un diagnóstico adecuado al que agarrarse para continuar su lucha por vivir."

Con un simple gesto y con la ayuda de todos se puede ayudar a cambiar las cosas y conseguir mejorar la calidad de vida de estos pacientes -tres millones en España, unos 23 con FOP-  que invitan con la campaña de este año a pintarse una raya verde debajo del ojo y subirlo a las redes sociales bajo la etiqueta #hazlasvisibles.

 

Feliz día del Amor y la Amistad

Juan 15:13 Nadie tiene mayor amor que este,
que uno ponga su vida por sus amigos.

Gracias por ser mi amig@, por el tiempo que tomas en leerme, y por estar conmigo tanto en las buenas como las malas.  ¡¡¡¿Sabes amig@?!!! Te quiero mucho y hoy estoy agradecido a Dios por permitirme encontrar  amig@s tan especiales , tienes que saber que quedan pocas cosas que puedan ser gratis, el amor y la amistad son la excepción en días como hoy; todo lo demás tiene precio y final… por tanto disfrútalo, que nadie nos robe el sueño de febrero, de amar y recibir amor.

28 de Febrero el Día de las ER

DÍA DE LAS ENFERMEDADES RARAS

Estamos en un mes en el cual se promueven iniciativas para dar a conocer las Enfermedades Raras, uno de los motores de esta propuesta es la   FEDER  que nos da este comunicado:

 "Convivir con una enfermedad rara. Hay un gesto que lo cambia todo"

La Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) nos invita durante el mes de febrero a toda la sociedad española a pintarse una raya verde debajo del ojo y subirlo a las redes sociales bajo el hashtag #hazlasvisibles.

Bajo este lema, la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) impulsa la Campaña de Sensibilización por el Día Mundial de las Enfermedades Raras que se celebrará en los meses de febrero y marzo. En coordinación con la Organización Europea de Enfermedades Raras (EURORDIS) y con la I Alianza Iberoamericana de Enfermedades Raras (ALIBER), se busca atraer la atención sobre las graves situaciones de falta de equidad e injusticias que viven las familias.

#RAROESIGNORAR

 

De esta forma, y para lograr que el mensaje llegue más lejos, FEDER impulsa en España acciones de sensibilización en todas las comunidades autónomas a través de sus delegaciones, coordinadores de zona y asociaciones. En total, se organizan más de 300 actividades en toda España con la meta de crear una marea de solidaridad en el marco del Día Mundial.

Toda esta información estará colgada en la web de FEDER www.enfermedades-raras.org 

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Hoy 2 de Febrero Las Candelas 2015 de Deleitosa

Las Villuercas, Los Ibores y los Territorios de la Orden Militar de Alcántara son otras tantas comarcas en las que la festividad de La Candelaria destaca sobremanera. Vayamos a las dos primeras zonas, que constituyen una unidad geográfica en el sureste de la provincia de Cáceres. Interesante resulta la procesión de ALIA en torno a la iglesia, a la que asiste la madrina tocada de peineta con el velón encendido y la rosca de candelilla. Otro tanto sucede en NAVEZUELAS y en VALDELACASA DE TAJO. Mención especial requiere la ceremonia de las purificadas de DELEITOSA, que tiene lugar a la conclusión del evangelio de la misa. Previamente se ha desarrollado una procesión a la que han asistido las autoridades portando velas recién bendecidas, al igual que la que sostiene la Virgen en su mano. De las cinco purificadas, una lleva una pandereta con la que armonizar las coplas, otras dos agarran sendas palomas y las restantes portan las sabrosas roscas de la Virgen. A la puerta del templo entonan las primeras estrofas, repitiéndose el consabido esquema: solicitud de entrada al celebrante y a la Virgen, franqueo de las puertas, purificación mediante la toma del agua bendita, genuflexiones, seguimiento de la imagen mariana hasta el altar, suelta de las palomas, entrega del Niño que lleva la Virgen al sacerdote, ofrenda de dos roscas y conducción de la Virgen al punto de donde se saliera. Este es el momento de entonar "El alégrense". Concluida la misa se procede a la rifa de las roscas de la Virgen. Por lo que respecta a los cantos de DELEITOSA,

 


Ya hemos llegado al templo
del evangelista Juan;
bendito sea el Sacramento
Consagrado del Altar.
De la Inmaculada Virgen
bendigamos la pureza;
admiremos los cristianos
tanta virtud y pobreza.


Dadnos licencia. Señor,
para entrar en vuestra casa;
confesaremos tu nombre,
muy humildes a tus plantas.
Niño, que estás en los brazos,
más hermoso que un clavel;
a tu Madre, que nos abra,
la venimos a ofrecer.
Y pues nos la concedéis,
Redentor de nuestras almas,
de rodillas por el suelo
os pedimos esta gracia.
Y para que resplandezca
en nosotras dicha tanta,
tomemos agua bendita
para entrar limpias de mancha.
Al señor cura rector,
pues que manda en esta casa,
también pedimos licencia
con petición muy cristiana.
A publicar el misterio
de esta solemnidad santa
venimos con vuestra ayuda,
Madre de Dios Soberana.
Y para que comencemos
a elogiaros. Virgen Santa,
rendida a vuestros pies
pido supláis nuestras faltas.
Y para entrar en el Templo
la ofrenda que acostumbraba
era un cordero o paloma,
con cinco siclos de plata.
A los pobres permitían,
pues que en todo tiempo se hallan,
dos tórtolas o palomas,
por la Ley observaban.
Vais a ofrecer vuestro hijo,
Madre de Dios Soberana,
para que vean los hombres
la humildad que en Vos se halla.
En la Ley de Moisés
ninguna mujer entraba
al Santo Templo de Dios
sin estar purificada.
Pues Vos, Reina, como pobre,
con la humildad que en Vos se halla,
vais a cumplir con la Ley
que Moisés os tiene dada.
A vos. Reina de los Cielos,
no se extiende dicha tanta;
estás más pura que el sol,
pues en Vos no se halla mancha.
No porque a Vos os obliguen,
Madre de Dios Soberana,
sino por dar buen ejemplo
a toda alma cristiana.
Recibirle, sacerdote,
y mostradle en el altar,
y admirad que es una ofrenda
de la Reina Celestial.
La muerte de vuestro Hijo
os la anunció Simeón;
ese fue el primer cuchillo
que pasó tu corazón.
Ahí está el profetizado
del profeta Patriarca;
recibidle, Simeón,
dándole infinitas gracias.
Presentar en ese Agnus-Dei
y atender a las palabras
que dice San Simeón
en la Escritura Sagrada.
Bendita seáis. Señora;
alabada seáis. Reina;
reverenciada de todos
los nacidos en la tierra.
Presentar esas palomas,
que es ofrenda acostumbrada,
que en la Ley de Moisés
todas las pobres llevaban.


Otra entrada de este mismo blog para ver:   Tradiciones cacereñas

para ver las canciones; en youtube:

CANDELAS DELEITOSA 2010 (parte 1) 

 

CANDELAS DELEITOSA 2010 (Parte 2)

Obra en 2 Caminos rurales de Deleitosa

Dos caminos rurales en Deleitosa (Cáceres), en los que se han invertido más de 500.000 euros, actuación que se enmarca en el Plan de Infraestructuras Rurales puesto en marcha en 2012 y que culmina este 2015.
Se trata del camino de la "Cruz de la Garganta" y la "Carretera de Torrecillas de la Tiesa", que cuentan con una inversión de 525.000 euros por parte de la Consejería de Agricultura, Desarrollo Rural, Medio Ambiente y Energía, a través de la Dirección General de Desarrollo Rural.

El camino de la "Cruz de la Garganta" va en zahorra y se ha abierto sobre un antiguo camino casi inexistente, permitiendo las comunicaciones por la falda de la sierra y el acceso a diversas explotaciones agrarias, según precisa la Junta en una nota.

Por su parte, para la "Carretera de Torrecillas de la Tiesa" se está reponiendo el aglomerado, además de que será señalizado horizontalmente con marcas viales y verticalmente con diversas señales de paso de ganado, cruce con vía pecuaria y limitaciones de tonelaje y velocidad.

Este camino es muy demandado por los habitantes de ambos pueblos y utilizado como carretera de unión entre ambos, además del acceso a diversas explotaciones agrarias, se destaca en el comunicado.



1. http://www.elperiodicoextremadura.com/noticias/provinciacaceres/desarrollo-rural-invierte-525-000-euros-mejoras-dos-caminos-deleitosa_850690.htm
 
2 http://www.europapress.es/extremadura/noticia-desarrollo-rural-invierte-525000-euros-mejora-dos-caminos-deleitosa-caceres-20150124123802.html

3. http://www.gobex.es/comunicacion/noticia&idPub=15220

Las tarjetas de aparcamiento para discapacitados, válidas para toda España

 

La tarjeta de estacionamiento para personas con discapacidad y movilidad reducida servirán desde el miércoles 24 de diciembre 2014 para estacionar el vehículo en las plazas reservadas en toda España independientemente de la comunidad autónoma donde se hayan emitido, gracias a la entrada en vigor del Real Decreto que regula la emisión y uso de esta tarjeta, publicado en el BOE.
   El Ejecutivo considera que de este modo da cumplimiento a una demanda histórica del sector, en particular del Comité Español de Representantes de Personas con Discapacidad (CERMI), ya que se habían detectado disfunciones en la utilización de las tarjetas de estacionamiento para personas con discapacidad, hasta el punto de que algunas no eran reconocidas en comunidades autónomas o municipios distintos al de emisión, por lo que sus titulares no podían hacer uso de ellas cuando se desplazaban fuera de su ciudad.
   Otra novedad de la norma es que podrán obtener la tarjeta de estacionamiento las personas o entidades titulares de vehículos destinados exclusivamente al transporte colectivo de personas con discapacidad, siempre que presten servicios sociales.


Por razones humanitarias. El motivo es que, con frecuencia, la gravedad y evolución de una enfermedad que provoca la reducción de la movilidad no permite tramitar en tiempo la solicitud del reconocimiento de la discapacidad y de la correspondiente tarjeta de estacionamiento.
   En este supuesto, la tarjeta tendrá carácter provisional de un año y se concederá a las personas que presenten movilidad reducida, aunque esta no haya sido dictaminada de manera oficial, por causa de una enfermedad de extrema gravedad que suponga una reducción sustancial de su esperanza de vida y no permita tramitar en tiempo la solicitud del documento. La obtención de la tarjeta provisional requerirá que la patología sea certificada por el personal médico de los servicios públicos de salud.
   La norma contempla, además, que los servicios y establecimientos sanitarios deberán contar con un número suficiente de plazas para su uso por los pacientes con discapacidad titulares de tarjetas y las personas que dispongan de la tarjeta de estacionamiento provisional, que precisen de asistencia con regularidad.

Mas información en :
 http://www.europapress.es/epsocial/politica-social/noticia-personas-discapacidad-podran-aparcar-manana-toda-espana-plazas-reservadas-colectivo-20141223114310.html

Envejecimiento de la población de Deleitosa

El Atlas Socioeconómico de Extremadura 2014 incluye, entre otro muchos datos, la edad media de cada uno de los municipios. El análisis de esa cifra, municipio por municipio, permite comprobar que el envejecimiento de la población es un problema mayor en la provincia de Cáceres, donde apenas hay localidades en las que la tasa baje de los 40 años, que en la de Badajoz.

Las poblaciones más avejentadas son Gargüera y Campillo de Deleitosa, con una edad media de 70,8 años, y la más joven, Talayuela, con 37,3

En Deleitosa la edad media 52,5

Atlas Socioeconómico de Extremadura 2014

un documento estadístico de más de mil páginas que muestra la mayor radiografía económico-social de la región.

Clementia Pharmaceuticals abre un sitio de ensayos clínicos en Europa para el palovarotene

Clementia Pharmaceuticals abre un sitio de ensayos clínicos en Europa para un estudio de fase 2 de palovarotene


-- Clementia Pharmaceuticals abre un sitio de ensayos clínicos en Europa para un estudio de fase 2 de palovarotene en pacientes con fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) MONTREAL, 12 de enero de 2015 /PRNewswire/ -- Clementia Pharmaceuticals, Inc. [http://clementiapharma.com/] ha anunciado hoy la apertura de un nuevo sitio en París (Francia) para el ensayo clínico de fase 2 del palovarotene, el candidato de producto líder de la compañía para el tratamiento de la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP). FOP es una enfermedad genética gravemente discapacitadora y rara caracterizada por episodios recurrentes y dolorosos de inflamación del tejido blando (brotes) y nueva formación ósea anormal. Este proceso, conocido como osificación heterotópica (HO), se produce en los músculos, tendones y ligamentos, causando morbilidades importantes y discapacidad progresiva.


Clementia Pharmaceuticals, Inc. [http://clementiapharma.com/] ha anunciado  la apertura de un nuevo sitio en París (Francia) para el ensayo clínico de fase 2 del palovarotene, el candidato de producto líder de la compañía para el tratamiento de la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP). FOP es una enfermedad genética gravemente discapacitadora y rara caracterizada por episodios recurrentes y dolorosos de inflamación del tejido blando (brotes) y nueva formación ósea anormal. Este proceso, conocido como osificación heterotópica (HO), se produce en los músculos, tendones y ligamentos, causando morbilidades importantes y discapacidad progresiva.


El Hôpital Necker-Enfants Malades en París es el tercer sitio clínico abierto para el ensayo de fase 2, siendo los otros dos sitios la University of California San Francisco (UCSF) y la University of Pennsylvania en Philadelphia. El doctor Genevieve Baujat del Paris' Centre of Reference for Skeletal Dysplasia, Imagine Institut, y Necker Hôpital es el investigador jefe para el sitio en París.

http://noticias.lainformacion.com/salud/enfermedades/comunicado-clementia-pharmaceuticals-abre-un-sitio-de-ensayos-clinicos-en-europa-para-un-estudio-de-fase-2-de-palovarotene_TlpASl5Lg8bFLsLKf2dLS6/

 Información en Español en :AEFOP.
Información por IFOPA