La mayor parte del organismo, la mayor parte del tiempo se está
desarrollando de un modelo a otro
-
Alan Turing
De una forma extraña, FOP ofrece un vistazo a los mecanismos de protección
que la naturaleza ha evolucionado para garantizar la estabilidad de los tejidos
y para evitar la metamorfosis de un tejido u órgano en otro. En un mundo donde
la FOP es desconocida, estos mecanismos estarían completamente ocultos a la
vista.
La metamorfosis del esqueleto en FOP es un proceso patológico muy complejo
en el que la estructura y función normal de un tejido (músculo esquelético, por ejemplo) es
destruido y reemplazado por el de otro tejido (hueso) a través de un andamio
intermedio de cartílago. El proceso de metamorfosis del esqueleto en FOP
comienza con una intensa etapa destructiva en la que un suave lesión del tejido desencadena un infiltrado de células
inflamatorias que implica linfocitos, macrófagos y mastocitos.
El proceso inflamatorio se asocia con lesiones y muerte células musculares.
Después de la fase destructiva, una fase de formación se produce y se
caracteriza por una proliferación explosiva de las células madre (lesión
fibroproliferativa), que madura a través de un andamio de cartílago (proceso
endocondral) y culmina en la formación de una nueva huesecillos de hueso
heterotópico. A medida que el proceso de metamorfosis se propaga a través de
sitios contiguos y adyacentes, con los consiguientes brotes, los nuevos
elementos del esqueleto se ramifican para formar un segúndo esqueleto incapacitante
de hueso heterotópico.
International FOP
Association (IFOPA)
21st Annual Report of the FOP Collaborative Research Project
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