FOP: Todos pueden ayudar

Los pacientes, familiares, amigos e incluso visitantes ocasionales al laboratorio de FOP a menudo preguntan: "¿Qué puedo hacer para ayudar" La respuesta es simple. "Todo lo que puedas".
La investigación es laborioso, lenta, a menudo frustrante y costosa, llena de falsos comienzos, callejones ciegos, destellos de esperanza y de la niebla de la frustración, pero también lo es la FOP que estamos tratando de curar. Enemigos formidables requieren oponentes formidables y trabajo en equipo requiere recursos. Cuando se hacen descubrimientos seminales y la ignorancia se extingue, se levanta la niebla y las cumbres, y los caminos entre ellos se aclaran. Cuando el conocimiento avanza, se ilumina con éxito el camino a seguir para el próximo horizonte y no hay nada como él. Se trata de un poderoso faro que cambia el mundo como nada más puede hacerlo. La sensación de logro para todos los que contribuyen de alguna manera a este esfuerzo enciende un fuego de realización personal y reúne conocimientos que han aportado algo importante y duradero para otros seres humanos para las generaciones venideras.
¿Dónde estaríamos sin las vacunas, los antibióticos, tomografías, resonancias magnéticas, las proteínas recombinantes como la insulina, eritropoyetina hormona del crecimiento, medicamentos para aumentar nuestra cuenta de sangre y para bajar la presión arterial, los inhibidores de moléculas pequeñas para combatir algunos tipos de leucemia? ¿Dónde estaríamos sin la investigación básica que hizo todo esto posible?
Todos estos esfuerzos comenzaron en pequeña escala, porque algo había que hacer, y con el compromiso y los recursos ellos fue hecho.
Cuando la moderna investigación de la FOP comenzó hace 20 años en un pequeño laboratorio en la Universidad de Pennsylvania, hubia poco de conocimiento básico acerca de esta terrible enfermedad, y la poca esperanza fuera de un círculo íntimo infinitesimalmente pequeño de creyentes que conocían en su corazón que algo se podría hacer para cambiarlo. Esperanza que prevaleció - esperanza alimentada por la fe y el compromiso de unos pocos dedicado / persistente que año tras año fundo unos estudios f para crear y mantener un equipo dedicado a hacer la diferencia. Con los años, el equipo ha crecido y ampliado su alcance y ahora se extiende por todo el mundo.
A través de un esfuerzo sostenido en el laboratorio central FOP y en el Centro de Investigación en FOP y Desórdenes Relacionados, la investigación esta erradicando la ignorancia sofocante que prevalecía hace dos décadas. Barrera tras barrera ha caído y son metas alcanzables a su alcance. La investigación FOP es una promesa real de prevenir, tratar y curar la FOP. Ya no es un sueño imaginario. Necesitamos su ayuda ahora más que nunca para hacer de esto una realidad. El comentario que a menudo se escucha, "Llámenos cuando usted tiene un tratamiento o una cura," es una opción, pero no una que nos llevará allí. Todo el mundo tiene una participación en este esfuerzo. Necesitamos su ayuda para conseguir allí: las ventas de pasteles, cenas de Burns, bailes de granero y bingo; parrilladas de pollo y cenas de espagueti, ventas de garaje y subastas silenciosas, ferias nacionales y conciertos benéficos en la Ópera Metropolitana, rifas y rodeos, la venta de tarjetas navideñas y colchas bordadas, 5K carreras y concursos de pesca en el hielo, prestaciones de música de cámara y conciertos Hard Rock, arado de caballos concursos y nada competitivos, torneos de golf y los partidos de bolos, eventos de degustación de vinos y limonada se encuentra en las esquinas de las calles concurridas. Ninguna idea o esfuerzo es demasiado pequeño o demasiado extravagante para ayudar. La polio se curó con monedas de diez centavos y dólares, por lo que, también lo hará la FOP.
Todo el mundo puede ayudar.

Muchas Gracias

Los miembros del Laboratorio de FOP en núcleo Filadelfia, y en laboratorios colaboradores en todo el mundo están muy orgullosos de ser parte de esta misión, y estamos enormemente agradecidos a aquellos que apoyan este esfuerzo de investigación vital:

• La Asociación Internacional FOP (IFOPA)
• El Centro de Investigación en FOP y relacionados Trastornos
• El National Institutes of Health (El Pueblo de los Estados Unidos de América)
• La Fundación Familia Cali para la Investigación de FOP
• La Fundación Familia Weldon para la Investigación de FOP
• El Isaac y Rose Cátedra de Nassau Ortopédica Medicina Molecular
• El Roemex y Becas Grampian en FOP investigación • Los canadienses FOP Familias y Amigos de red
• FOP Italia
• El FOPeV (Alemania)
• FOP Francia
• Un donante generoso y anónimo de Caldwell, Nueva Jersey
• El Pueblo de Santa María (18 años de servicio extraordinario)
• Y los muchos individuos, familias, amigos y comunidades de todo el mundo que contribuyen generosidad y el esfuerzo incansable para FOP Gracias, como siempre, por su continuo y generoso sincero apoyo de esta misión vital y urgente.

10 de abril 2012
Estimados doctores, quiero darles las gracias de nuevo por esta extraordinaria experiencia y por su increíble ayuda para completar esta tarea. Me acaban de enviar este informe para mi clase de Princeton. Espero haber sido capaz de dotarlo de tanto significado para ti como lo fue para mí. La puerta realmente se abrió donde yo no esperaba que sería.

De todo corazón

Jenny

International FOP Association (IFOPA)
21st Annual Report of the FOP Collaborative Research Project

El equipo de FOP: Arquitectos y Constructores

El destino del arquitecto es el más extraño de tooas. ¿Con qué frecuencia se gasta toda su alma, su corazón y pasión, para producir los edificios en los que él mismo nunca puede entrar.
- Goethe

Un equipo de colegas increíblemente dedicados, colaboradores, consultores, investigadores, médicos, post doctorales, candidatos a estudiantes de doctorado, estudiantes universitarios, estudiantes de secundaria, técnicos, asistentes de investigación, asistentes administrativos y voluntarios contribuyen cada día a la misión de cuidar a pacientes FOP, descifrar la causa de la FOP, y aplicar ese conocimiento para el desarrollo de las prevenciones, tratamientos, y, finalmente, una cura para la FOP. Estos son los arquitectos y constructores humanos de la investigación FOP. Estas son las personas que tienen la visión, dibujar los planos y la construcción de los cimientos y del panorama urbano que son el futuro de la FOP. Ellos son la fuente y la columna vertebral de la investigación FOP en casa y en todo el mundo. Las fotos de algunos se encuentran en el original de estas páginas y los nombres de todos indeleblemente inscrito en los anales de la ciencia con importantes logros y descubrimientos. Les rendimos homenaje por su servicio y compromiso con la causa FOP, y nos sentimos orgullosos de todos ellos.

International FOP Association (IFOPA)
21st Annual Report of the FOP Collaborative Research Project
 

Tablero de dibujo del arquitecto

Yo soy el arquitecto, no el constructor.
- Melville (Moby Dick)

Si uno quería saber cómo un organismo antiguo - uno que ha existido por casi mil millones de años - puede ayudarnos a entender FOP, Anexo A podría ser moscas frutales de Kristi Wharton. A pesar de que las moscas de la fruta no tienen huesos y las personas con FOP no tienen alas, la similitud de la metamorfosis que se produce en las moscas y en humanos con la mutación FOP es verdaderamente notable.
¡Y no es de extrañar! La proteína morfogenética ósea (BMP) la vía de señalización implicada en el desarrollo de la mosca y en la FOP ha permanecido esencialmente sin cambios durante los últimos 800 millones de años, la última vez que moscas de la fruta y los seres humanos comparten un ancestro común.
Parafraseando a Michael Crichton (Jurassic Park). "La gente no puede imaginar el tiempo geológico. La vida humana se vive en otra escala de tiempo enteramente. Una manzana se vuelve marrón en pocos minutos, los cubiertos se vuelven negros en unos pocos días, un montón de compost se descompone en una temporada, un niño crece en una década. Ninguna de estas experiencias humanas cotidianas preparar a la gente para imaginar el significado de 80 millones de años. "
Ahora, tome ese lapso de tiempo y se multiplica por diez - es cierto - ¡800 millones de años! La vía de señalización BMP ha existido durante tanto tiempo, y la vía de señalización de BMP en moscas de la fruta es casi idéntica a la de los humanos. De hecho, jugar con el gen ACVR1/ALK2 (llamado saxofón, o Sax) en la mosca en la manera correcta y se obtiene una mosca con la FOP.
Recientemente, los científicos descubrieron que una dosis única o doble del receptor mutante ACVR1/ALK2 que causa la FOP puede conducir a aumentos extraordinarios en la señalización de BMP, y en última instancia de hueso heterotópico en los seres humanos. Pero, ¿qué significa una dosis única o doble del tipo salvaje de receptor ACVR1 / ALK2? Pues bien, los resultados son, como mínimo, sorprendentes e inesperados. En un artículo reciente, en la Developmental Dynamics, el Dr. Kristi Wharton, y su compañero postdoctoral, el Dr. Le Viet (apoyado por el Ian Cali Becas de Desarrollo Programa del Centro de Investigación en FOP y Desordenes Relacionados en Penn), han demostrado en moscas de la fruta que una dosis única de tipo salvaje de ACVR1/ALK2 actúa como un estimulante suave, pero una dosis doble actúa como un inhibidor potente. En otras palabras, una dosis de ACVR1/ALK2 tipo salvaje células da un empujón, una dosis doble los lanza contra una pared de ladrillo.
Cuando se dañan de una manera muy específica (como en la mutación del gen FOP), el receptor ACVR1/ALK2 ya no actúa como un inhibidor, sino como un potente estimulador. En las moscas, la forma mutante del receptor provoca un patrón completamente anormal al desarrollarse; en los humanos causa hueso adicional de formar que bloquea las articulaciones. Estos hallazgos inesperados plantean la posibilidad de que el ACVR1/ALK2 no evoluciono para estimular o inhibir los procesos de desarrollo, pero hace las dos cosas - para actuar como un modulador de desarrollo dependiente del contexto.
No es fácil pensar en un sistema en la naturaleza, donde uno de algo que normalmente facilita un proceso y dos de la misma cosa dramáticamente la inhibe. Pero, por el momento, eso parece ser lo que tenemos aquí. El escrito de Wharton-Le nos muestra que el tipo salvaje ACVR1 / ALK2 puede antagonizar la vez que promueve la señalización de BMP en función de si se asocia con sí mismo (el doble de la dosis de inhibidor) u otro receptor tipo I BMP (de una sola dosis estimulante). Más importante aún, estos resultados tienen implicaciones terapéuticas vitales - si tan sólo pudiéramos silenciar la copia dañada del gen - y la posibilidad de abolir la señalización hiperactiva.

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21st Annual Report of the FOP Collaborative Research Project

Arquitectos de Sabotage: Copias de seguridad del tren del infierno y la voladura del puente

Cada asesino sabe que es inútil apuntar a un blanco en movimiento, se apunta a que el objetivo estará cuando la bala llegue.
- Anónimo
Asegúrese de identificar positivamente a su objetivo antes de apretar el gatillo. - Tom Flynn

En un importante estudio reciente, Shimono et al. (et alii que significa y otros) demostró un nuevo enfoque que bloquea la formación de hueso como FOP, no antes de la inducción, pero después de los acontecimientos que conducen a la inflamación de un brote ya han ocurrido. Los autores se basan en hallazgos bien establecidos que el ácido retinoico inhibe el andamio cartílaginoso de la formación ósea endocondral, una función crucial que aprovechan para hacer descarrilar la formación de hueso heterotópico utilizando un potente y específico agonistas receptor gamma de ácido retinoico (RARg). Los estudios en ratones muestran que tanto las etapas del precartílago y cartílago de formación ósea heterotópica son exquisitamente sensibles a los efectos inhibidores de los agonistas de RARg, que bloquean la señalización de BMP y la formación de hueso potencial de las células progenitoras.
Agonistas RARg inhiben eficazmente la formación de hueso heterotópico en los modelos animales de FOP durante una ventana de tratamiento de un ancho que empieza en la fase de pre-cartílago y continúa hasta (pero no incluye) la fase de formación de hueso. Sorprendentemente, cuando los agonistas de RARg se interrumpen, no se produce un efecto rebote significativo, lo que indica que el efecto RARg puede ser irreversible, quizás a través de mecanismos que redirigen las decisiones de destino celular en las células precartílago del tejido conectivo.
el estudio de Shimono et al. por lo tanto identifica agonistas RARg como una clase de compuestos que inhiben profundamente el andamio cartilaginoso de la formación de hueso heterotópico. Lo bueno de este enfoque es que no sólo se dirige a la vía de señalización de BMP que se desregula en la FOP, lo hace en las mismas células que construyen un esqueleto secundario. Agonistas RAR-gamma son armas potentes para detener un tren fuera de control - descarrilarlo antes de que llegue a su destino peligroso y catastrófico.
Durante el año pasado, el fuerte trabajo ha continuado con el desarrollo de un agonista RARg para su uso en un ensayo clínico en FOP. Uno de estos compuestos ha sido a través de ensayos de seguros en adultos humanos, y actualmente se están orientando hacia el desarrollo de un ensayo clínico con este compuesto.
Si bien hay muchos intangibles en el desarrollo de un ensayo clínico, los planes están avanzando, y la información actualizada se enviará en breve, conforme se avance.
En la actualidad, esta es nuestra más alta prioridad en la terapéutica FOP porque creemos que tiene un gran potencial para ser eficaz para la FOP y debido a que puede ser capaz de llevarla a los ensayos clínicos con mayor rapidez que cualquier otro posible tratamiento. Es poco probable que algún medicamento logre todos nuestros objetivos, pero eso no debe impedir que se inicie.

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21st Annual Report of the FOP Collaborative Research Project

Un ratón con FOP

Adivinanza: "No soy ni el arquitecto ni el constructor, pero el producto de ambos. ¿Quién soy yo? " - El Ratón de FOP

El avance científico más importante del año pasado fue el desarrollo de un ratón transgénico que imita FOP clásica. El autor principal Salin Chakkalakal, PhD, investigador postdoctoral, y autor principal Eileen M. Shore, Ph. D. dio a conocer el modelo de ratón de la FOP en una reciente edición en línea de la Revista de Investigación Ósea y Mineral.
Hasta ahora, el trabajo sobre las terapias para la FOP se ha visto obstaculizada por la falta de un modelo de ratón verdadero que contenga la mutación de la FOP en el que probar posibles fármacos. En este último informe, los científicos utilizaron un gen especial dirigido enfoque, llamado knock-in de tecnología, para desarrollar un modelo de ratón de precisión de FOP clásico. A diferencia de los modelos más comunes de ratones transgénicos en los que una o más copias de un gen mutante de interés se insertan aleatoriamente en el genoma, la reacción en cadena de la tecnología utilizada por los intercambios científicos de Penn una de las dos copias normales del gen de ratón con ACVR1/ALK2 una copia del gen mutante de la FOP en su localización cromosómica natural, y al hacerlo así preserva la fidelidad genética precisa y molecular de la enfermedad humana. Los ratones resultantes desarrollaran la FOP, al igual que en las personas.
Los modelos animales de enfermedades genéticas humanas son vitales para la validación de la causa genética exacta de una condición, para la comprensión de los mecanismos celulares y moleculares de la patología de la enfermedad, así como para desarrollar y probar estrategias de traslacionales para la prevención y el tratamiento de las personas afectadas. La investigación inicial de la FOP utilizaba implantes proteínas BMP para inducir la formación de hueso extraesquelético. Estudios más recientes utilizaron ratones transgénicos que sobre-expresan BMP o que produce un receptor de BMP artificialmente hiperactivo. Sin embargo, algo importante faltaba en todos los modelos. Si bien todos ellos producen hueso heterotópico, ninguno de ellos reproducen las características detalladas clínicas y la progresión inexorable de FOP en pacientes. En contraste, en ratones knock-in (aquel al que se le ha sustituido una secuencia génica por otra diferente o modificada) desarrollados por los científicos de Penn mostraron todas las características clínicas y patológicas de FOP que están presentes en la condición humana, incluyendo los característicos dedos de los pies malformados y las articulaciones artríticas, así como la episódica formación progresiva de hueso heterotópico que es el sello distintivo de la enfermedad devastadora.
Una diferencia notable sin embargo entre FOP en ratones y seres humanos es que los ratones son más sensibles a la mutación, en particular durante el desarrollo embrionario, un hallazgo inusual en un modelo de ratón de una enfermedad humana. La presencia (de desarrollo temprano) de la mutación FOP en cada célula del ratón era letal, pero los ratones que albergaban la mutación FOP en sólo 70-90% de sus células aún tenían todas las características de FOP humano, pero más severas. Inesperadamente, los científicos descubrieron que las células sanas y mutantes están presentes dentro del hueso heterotópico, un hallazgo que indica que aunque la mutación es necesaria para inducir la formación de hueso extraesquelético, la mutación no se requiere en todas las células que se convierten en hueso y cartílago. Este notable descubrimiento arroja luz sobre las dianas celulares de la mutación FOP, una cuestión que podría abordarse sólo en quimeras viables (los ratones que contienen tanto células sanas y mutante).
Aunque FOP es extremadamente rara, que afecta aproximadamente a uno de cada dos millones de personas, es ilustrativa de muchas enfermedades más comunes de la formación de hueso extraesquelético que afectan a millones de personas en todo el mundo, y la FOP puede ser la clave para su comprensión y solución. Estas condiciones incluyen la formación de hueso ectópico causada por lesiones en la médula espinal y del cerebro, lesiones deportivas, lesiones de los nervios periféricos, las quemaduras, las heridas de guerra de alto impacto, el reemplazo total de la articulación, enfermedad cardíaca valvular, y la aterosclerosis.
El ratón knock-in FOP desarrollado en el laboratorio de FOP en Penn es raro entre los modelos animales por su plena fidelidad a todas las características de una enfermedad humana compleja, y por lo tanto proporciona una herramienta inestimable para abordar estrategias terapéuticas para la FOP y es ilusionante para las formas más comunes de osificación heterotópica.

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21st Annual Report of the FOP Collaborative Research Project

Estudio Integral de los brotes de FOP: Antecedentes Esenciales para el Diseño de un Estudio Clínico

¿Qué es, entonces? ¿Qué vas a construir? Dime de una vez. - Ibsen (The Master Builder)

 Los brotes de FOP son esporádicos e impredecibles, y existe una gran variabilidad individual en la tasa de progresión de la enfermedad. Varios estudios sobre la historia natural de la FOP han confirmado que es imposible predecir la presentación, duración o gravedad de un brote de FOP, aunque característicos patrones anatómicos de progresión de la enfermedad se han descrito. La rareza de la FOP y la naturaleza impredecible de la enfermedad hacen que sea extremadamente difícil evaluar cualquier intervención terapéutica, un hecho reconocido desde 1916 por Jules Rosenstirn: "La enfermedad fue atacado con todo tipo de remedios y alternativas para el metabolismo defectuoso; cada uno de ellos con un éxito más o menos acentuado observado únicamente por su autor original, sino que se pronuncian en un fracaso completo en todos los otros seguidores. En muchos casos, los síntomas de la enfermedad desaparecen espontáneamente de modo que el efecto terapéutico (de cualquier tratamiento) no debe ser apoyado sin reservas. "

Conocimiento amplio y moderno de la aparición y la historia natural de brotes es de primordial importancia en el diseño de un ensayo clínico.

Mecanismos de acción, efectos secundarios, seguridad e interacciones de los fármacos potenciales debe ser entendida en el contexto de la tendencia espontánea e inducida de brotes FOP.

Con el fin de avanzar en el diseño de ensayos clínicos significativos para la FOP, es absolutamente necesario obtener una comprensión contemporánea de la historia natural de la FOP con el estado actual de la gestión de los síntomas. Por lo tanto, el Centro de FOP estará llevando a cabo un estudio urgente internacional de los brotes de FOP. Los resultados de esta encuesta serán fundamentales para el diseño de los muy esperados ensayos clínicos.

Independientemente de si uno puede estar interesado en participar en un ensayo clínico posterior, es esencial que la información clínica sea obtenida de todos los pacientes con FOP en todo el mundo para que la mejor y más completa información acerca de la FOP este disponible. Este es un momento muy emocionante en la investigación FOP, y la comunidad FOP estarán escuchando acerca de la encuesta con más detalle en un futuro próximo.

International FOP Association (IFOPA)
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Las estrategias de tratamiento para la inhibición de metamorfosis del esqueleto en FOP

 ¿Un auténtico castillo en el aire?
Sí, uno con una base firme debajo de ella.
- Ibsen (The Master Builder)
El descubrimiento del gen de FOP y las ideas nuevas en la actividad de mediación de la ACVR1/ALK2 en la osificación heterotópica revela por lo menos cuatro enfoques plausibles para el tratamiento y / o la prevención de la FOP. Estos enfoques incluyen:
1. El bloqueo de la actividad del del receptor de la FOP (ACVR1/ALK2) mutante
2. La inhibición de los desencadenantes de los brotes de FOP
3. Dirigir células madre FOP a un destino alternativo del tejido
4. La alteración de las señales microambientales que promueven la formación de lesiones de FOP.

En la actualidad, por lo menos seis clases de compuestos son posibles candidatos para ensayos clínicos dentro de FOP en los próximos años, y se están llevando a cabo en los estudios preclínicos. Como siempre, hay la seguridad desalentadora y los trabas regulatorias que deben ser superados antes de que un ensayo clínico para probar fármacos potenciales para la FOP puede comenzar.

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El arquitecto oculto de metamorfosis del esqueleto en FOP

La mayor parte del organismo, la mayor parte del tiempo se está desarrollando de un modelo a otro

-       Alan Turing

De una forma extraña, FOP ofrece un vistazo a los mecanismos de protección que la naturaleza ha evolucionado para garantizar la estabilidad de los tejidos y para evitar la metamorfosis de un tejido u órgano en otro. En un mundo donde la FOP es desconocida, estos mecanismos estarían completamente ocultos a la vista.

La metamorfosis del esqueleto en FOP es un proceso patológico muy complejo en el que la estructura y función normal de un tejido (músculo esquelético, por ejemplo) es destruido y reemplazado por el de otro tejido (hueso) a través de un andamio intermedio de cartílago. El proceso de metamorfosis del esqueleto en FOP comienza con una intensa etapa destructiva en la que un suave lesión del tejido desencadena un infiltrado de células inflamatorias que implica linfocitos, macrófagos y mastocitos.

El proceso inflamatorio se asocia con lesiones y muerte células musculares. Después de la fase destructiva, una fase de formación se produce y se caracteriza por una proliferación explosiva de las células madre (lesión fibroproliferativa), que madura a través de un andamio de cartílago (proceso endocondral) y culmina en la formación de una nueva huesecillos de hueso heterotópico. A medida que el proceso de metamorfosis se propaga a través de sitios contiguos y adyacentes, con los consiguientes brotes, los nuevos elementos del esqueleto se ramifican para formar un segúndo esqueleto incapacitante de hueso heterotópico.

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21st Annual Report of the FOP Collaborative Research Project

PROGRAMA DE RADIO DEL 23 DE FEBRERO

Este sábado, 23 de febrero, en Radio Unión Catalunya de 11 a 12 de la mañana estuvo dedicado a Deleitosa.
El Rincón Extremeño es un programa, que durante tres horas, todos los sábados, estamos aquí, para disfrutar de esa tierra, que es EXTREMADURA, lo único que pretendemos es poder invitar a través ... de las ondas y la ilusión de la gente, a un viaje a lo largo de su tierra Extremeña, visitando sus pueblos, comarcas, valles, senderos, gastronomía, personajes, habla Extremeña y sobre todo escuchar toda la música tradicional Extremeña. Dirige y Presenta:
EQUIPO
Tiny Gragera, Mari Angeles Moreno, Jesús Baños, Manuel Trinidad.
Si no pudiste escucharlo buscalo en su web o directamente

La comarca de Villuercas-Ibores-La Jara contará con un certamen de música tradicional

La comarca de Villuercas-Ibores-La Jara contará con un certamen comarcal de música tradicional gracias  al proyecto de cooperación denominado "Interritmos:ritmos y pueblos" que coordina la asociación gallega DELOA y en el que participan doce Grupos de Acción Local de toda España.
La decisión se adoptó en la reunión de coordinación del proyecto organizada en la comarca salmantina de Guijuelo, a la que asistió el responsable del proyecto en APRODERVI, Felipe Sánchez, y en la que además se perfilaron algunas de las actividades que se pondrán en marcha en este año 2013.
Del certamen comarcal saldrán elegidos dos grupos o solistas que participarán en la grabación de un disco que contendrá veinticuatro temas interpretados por todos los ganadores de los doce certámenes que se realizarán en todo el territorio del proyecto.
APRODERVI intensificará en este mes de febrero la recopilación de datos de grupos, solistas y otros indicadores contenidos en el proyecto para que finalmente se plasmen en un diagnóstico musical que determine en profundidad el estado de la música tradicional.
Para poder participar en el certamen será imprescindible haber colaborado con el proyecto y formar parte de la base de datos del mismo.
En el cartel elegido para el certamen aparece un tamborilero en el Carnaval de Ánimas de Villar del Pedroso.
Artículo principal

Nueva publicacion sobre la FOP en la Web

Fibrodisplasia osificante Progresiva - Fotos, síntomas, causas, tratamiento y esperanza de vida Fibrodisplasia osificante progresiva, o FOP, es una condición rara que es extremadamente doloroso y restrictivo. Sigue leyendo para saber qué Fibrodisplasia osificante Progressiva Es así como sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento. artículo en la Salud familiar

TE ATREVES A SOÑAR

Desde pequeños todos sabemos soñar. Dormidos y despiertos. Gracias a la potencia de nuestra imaginación creemos que somos capaces de cualquier cosa. Sin embargo, según crecemos perdemos esta maravillosa capacidad que luego tanta falta nos hace en la vida a la hora de ser creativos, de innovar, de cambiar nuestras vidas y de transformar nuestras empresas. Te invitamos a que te atrevas a soñar otra vez, a desafiar tu zona de confort, y a que disfrutes del placer de convertir tus sueños en realidad. ¿Te atreves a soñar? C /> Puedes descargarte el mapa aquí: http://inknowation.com/blog/te-atreve...

Dia de la Paz Deleitosa

Presentación que han hecho los compañeros de Deleitosa sobre el día de la Paz

pagina del CRALASAVILLUERCAS

El XXI Informe Anual de la Fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) Proyecto colaborativo de investigación

Con motivo del Día mundial de las Enfermedades Raras, inicio hoy la publicación de la traducción del informe, no integro, quien lo quiera entero ya sabe como pedirmelo,

El XXI Informe Anual de la Fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) Proyecto  colaborativo de investigación  Introducción Dos mil doce años atrás, durante el reinado del Emperador Romano Augusto, el poeta Ovidio escribió:  "Mi alma canta de las Metamorfosis. Pero como, oh, dioses, que eran la fuente de estos cuerpos convirtiéndose en otros cuerpos, respira el aliento en mi libro de los cambios. " La profesora examinó las miradas de perplejidad y se dirigió a la clase. "La metamorfosis puede ser una fantasía", dijo, "Tal vez incluso una mentira. Sin embargo, "El arte es la mentira que dice la verdad", dijo Picasso, y Joseph Campbell escribió en El poder del mito, "Si quieres cambiar el mundo, primero tienes que cambiar la metáfora ". "Su tarea final es cambiar la metáfora insuflar nueva vida en el libro de los cambios. Quiero que cada uno ustedes lidien con el significado de La Metamorfosis en el mundo moderno. ¿Cómo funciona La Metamorfosis, cómo forma y altera  nuestra visión de la realidad? Use ejemplos de la el arte, la literatura y la vida cotidiana. En primer lugar, registren sus notas, ideas, y las fuentes. Entonces, organicenlos en una ensayo coherente. Puede ser de cualquier longitud que ustedes deseen. Sean originales y creativos. Piensen con amplitud y profundidad. El trabajo ha de entregarse el 10 de abril.   ...................................................  Ya esta todo el informe traducido. Publicare varios de sus apartados, os dejo los títulos de todos por si queréis que suba alguno en concreto. en el grupo de Facebook podéis conseguir el informe completo INDICE DE ARTÍCULOS Introducción FOP y la metamorfosis: Arquitectos y constructores por Jennifer Tang Parte I - Los arquitectos y los constructores FOP: Un plano para la Metamorfosis La inflamación y la FOP: La activación de la metamorfosis El microambiente de la metamorfosis 10 Células madre y FOP: Los maestros constructores de la metamorfosis Principios emergentes de la metamorfosis del esqueleto en FOP 11 Las estrategias de tratamiento para la inhibición de metamorfosis del esqueleto en FOP Parte II - Detener la Metamorfosis Taller para una cura Estudio Integral de los brotes de FOP: Antecedentes Esenciales para el Diseño de un Estudio Clínico 15 Un ratón con FOP Arquitectos de Sabotage: Copias de seguridad del tren del infierno y la voladura del puente 17 Actividad de el bloqueo del receptor FOP (ACVR1/ALK2) FOP: A partir de una jornada de pesca a un Plan Maestro Los capataces de la obra: Los nervios y la activación del sistema inmune Construcción de un segundo esqueleto 21 Los arquitectos del cambio y los sonidos del silencio Arquitectura a nivel atómico Sacudiendo los cimientos Guías FOP de tratamiento: Revisado y actualizado FOP: La Palabra Escrita – 2011 FOP: La Palabra Hablada – 2011

y sigue el trabajo de Traducción de este informe

28 DE FEBRERO DÍA MUNDIAL DE LAS ENFERMEDADES RARAS

La FOP es una Enfermedad Rara es otra patología de baja prevalencia (un caso cada dos mil personas), En el caso que nos ocupa es 1 cada 2 millones, por la cuenta de la vieja a España le tocan unos 22 enfermos de FOP, pero eso son matemáticas, y aquí hablamos de sentimientos, usando estos podemos decir que los afectados son miles y los beneficiados de una investigación miles de millones. Para eso se instauró este día con el fin de sensibilizar a la población, autoridades y entidades sobre la importancia de apoyar la investigación y la protección de enfermos y pacientes. fomentando acciones destinadas a la detección precoz, diagnóstico, tratamiento y recupe­ración de las distintas patologías.

La FEDER pone a tu disposición todo tipo de material del Día Mundial para que puedas hacer tuya la Campaña y llevar este mensaje a cada rincón y lugar de España.


La Campaña tiene como objetivo concienciar sobre las patologías poco frecuentes y atraer la atención sobre las grandes situaciones de falta de equidad e injusticias que viven las familias.

Este mes de febrero es en toda España y desde hace tres años, el mes de las enfermedades raras. Un mes donde las enfermedades poco frecuentes se sitúan en las agendas de los medios de comunicación. No se trata solamente de hacer ruido trasladando el problema, sino que se busca plantear alternativas para conseguir soluciones.

Rare Disease Day Partners:

El primer estudio de investigación sobre fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) de España.

El Instituto de Salud Carlos III (ISCIII), a través del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (IIER), coordinará el primer estudio de investigación sobre fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) de España. Este estudio, que cuenta con la participación del servicio de Reumatología del hospital Ramón y Cajal de Madrid, la Fundación Jiménez Díaz-Capio y la Asociación Española de Fibrodisplasia Osificante Progresiva (AEFOP), tiene como objetivo mejorar la atención sanitaria y social de los afectados y contribuir a que exista una mayor sensibilidad en los profesionales, las autoridades competentes y la opinión pública. Las enfermedades genéticas del hueso constituyen uno de los grupos más numerosos e importantes de los trastornos considerados como enfermedades raras. Entre ellos, la fibrodisplasia osificante progresiva es uno de los desórdenes genéticos del hueso más singulares y la causa más grave de osificación ectópica en humanos. De hecho, se estima que en España hay entre 20 y 25 casos. Esta patología se caracteriza por la presencia de malformaciones esqueléticas típicas --en particular, en el dedo gordo del pie-- y el desarrollo progresivo, según un patrón topográfico bien definido, de placas de hueso maduro localizadas en el seno del músculo y en otras estructuras ricas en tejido conjuntivo. A la larga, estas placas acaban formando puentes rígidos que ocasionan una pérdida significativa de movilidad en las articulaciones y dificultan funciones básicas, como la respiración y la ingesta de alimentos. Sin embargo, la importancia de este singular trastorno, en términos de impacto sanitario y social, va mucho más allá de lo que indicaría su extraña rareza. En concreto, la magnitud, variedad y significado de las alteraciones patogénicas de la FOP la configuran como un modelo idóneo para investigar la formación ósea. Por ello, se espera que los resultados de la investigación que va a llevar a cabo el Instituto de Investigación de Enfermedades Raras sean aplicados, con toda probabilidad, en procesos de gran prevalencia e impacto sanitario como, por ejemplo, la osteoporosis. (EuropaPress)

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DELEITOSA-2013
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62 AÑOS DE LA PUBLICACIÓN DE LAS FOTOS DE W.E. SMITH

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FELIZ NAVIDAD Y PROSPERO AÑO NUEVO

Como voy a estar un tiempo desconectado os dejo Mi Felicitación de Navidad por medio de este collage de un portal Deleitoseño. yo llevando la contraria a Benedicto equis uve palito si pongo asno y bóvido.
Postdata: Esta despedida no es por el Fin del Mundo... por aquí no ha llegado... de momento...

Tendremos que seguir aguantando a los políticos y sus adláteres por un tiempo más

10 COSAS QUE DEBO SABER COMO PACIENTE DE LA REFORMA PRIVATIZADORA DE LA SANIDAD DE LA COMUNIDAD DE MADRID.

DE LOS PROFESIONALES DE LA SALUD DE LA COMUNIDAD DE MADRID 10 COSAS QUE DEBO SABER COMO PACIENTE DE LA REFORMA PRIVATIZADORA DE LA SANIDAD DE LA COMUNIDAD DE MADRID. 1. El Gobierno de la Comunidad de Madrid pretende que empresas privadas sean las que ofrezcan los servicios sanitarios a la población. También empresas privadas podrán comenzar a gestionar los Centros de Salud. 2. Será la Comunidad Autónoma la que pague a las empresas para que ofrezcan esos servicios en vez de ofrecerlos ella misma, cuando su trabajo es gestionar los bienes públicos y no traspasarle esa responsabilidad a terceros, y menos a empresas con ánimo de lucro. 3. ¿Cuánto le pagará la Comunidad Autónoma a las empresas? No se sabe aún, pero probablemente una cantidad que oscila en torno a los 600 euros al año por cada paciente que tenga como referencia el hospital en cuestión. Es decir, que la empresa cobra al año de la Comunidad igual por un paciente que gaste 50 euros que por uno que gaste 450. Esto tendría sentido si la empresa atendiera a los pacientes que salen caros también, y por ejemplo una persona mayor que gastara 900 euros se compensara con una persona joven que gasta 300. Pero resulta que las personas generamos al sistema sanitario el 50% de gasto de toda nuestra vida nuestro último año de existencia. Los ancianos son los que generan el grueso del gasto. Por eso la Comunidad de Madrid quiere desmantelar el Hospital de La Princesa tal y como lo conocemos hoy. Para hacer un gran hospital que atienda a los pacientes que no salen rentables a la empresa privada. Así la empresa se quedará con los pacientes que generan menos de 600 euros de gasto al año y ganará mucho dinero, mientras que será la Comunidad (es decir, el dinero de todos) la que sustentará a los que más gasto generan. Es un negocio redondo para las empresas a costa del contribuyente. 4. Cuando usted vaya al hospital no tendrá que pagar y puede que no note muchas diferencias en la atención que recibe, lo cual no quiere decir que no las haya. La empresa intentará ganar lo máximo posible de esos 600 euros y lo hará de la siguiente manera: pagará menos a los profesionales (y ya los médicos españoles son de los que menos cobran en la Unión Europea) y gastará menos dinero en pruebas o tratamientos que necesitan los pacientes. Usted será visto en la consulta por un profesional peor pagado y probablemente con más sobrecarga de trabajo (con todas las cosas negativas que eso conlleva para una correcta atención) y en la manera de enfrentarse a su problema ya no será lo primero tratarle con lo que sea mejor para usted, sino que habrá que contar con el coste, lo que provocará que en algunas ocasiones usted no pueda recibir el mejor tratamiento, para poder maximizar el beneficio de la empresa.  5. Este modelo ha sido puesto en práctica en otros países y aquí en España en Valencia y ha fracasado en todos los casos. El Estado ha tenido que recurrir al rescate de las empresas y al final se ha gastado más dinero que si hubiera hecho directamente una gestión racional de la Sanidad él mismo. Meternos en estos momentos de crisis en un proceso como éste sería un error más que empeoraría la ya maltrecha economía. 6. Este modelo no solamente es más caro sino que además no es mejor para la salud de la población. No ha demostrado que genere mejor calidad de salud ni que la gente viva más. Paradójicamente, se ha observado que la mortalidad es mayor en hospitales privados que en públicos y que gastar más dinero en hospitales públicos reduce la mortalidad más que gastarlo en privados. 7. Las decisiones en política sanitaria no se toman con las opiniones y con las visiones de cada uno, sino con estudios científicos que demuestren que lo que se quiere implantar es beneficioso. No hay ningún estudio que demuestre que este nuevo modelo sanitario sea más beneficioso que el que hay ahora. 8. El modelo que tenemos es más que sostenible, solamente hay que hacerle unas reformas (los profesionales las llevamos proponiendo mucho tiempo y la Consejería no nos ha hecho ni caso) para ajustar un poco el gasto. Lo que pretende el Gobierno de la Comunidad de Madrid es tirar el edificio entero y comenzar de nuevo, lo que va a generar muchísimo más gasto que acometer las reformas. 9. ¿Por qué estamos en huelga los profesionales de la Sanidad Madrileña? Porque los políticos (Ignacio González y Lasquetty) se empeñan en que lo que os acabo de contar, que todos los médicos y demás profesionales sanitarios sabemos que es así, no lo es; y que es como ellos dicen que es. Tienen intereses con las empresas que se repartirán el jugoso pastel de su salud. 10. ¿Usted de quién se fía más? ¿De los médicos o de los políticos?

Marc Faber. Es analista de inversiones y empresario

CURIOSA TEORÍA ECONÓMICA QUE SE HA ANUNCIADO EN ESTADOS UNIDOS. El tipo se llama Marc Faber. Es analista de inversiones y empresario. En junio de 2008, cuando el Gobierno Bush estudiaba lanzar un proyecto de ayuda a la economía americana, Marc Faber escribía en su boletín mensual un comentario con mucho humor: "El Gobierno Federal está estudiando conceder a cada uno de nosotros  una suma de 600,00 dolares. Si gastamos ese dinero en Walt-Mart, ese dinero va para China. Si gastamos el dinero en gasolina, va para los árabes. Si compramos un ordenador, el dinero va para La India. Si compramos frutas, irá para México, Honduras o Guatemala. Si compramos un buen coche, el dinero irá para Alemania o Japón. Si compramos tonterías, se va para Taiwan, y ningún centavo de ese dinero ayudará a la economía americana. El único medio de mantener ese dinero en USA es gastándolo con putas o cervezas , considerando que son los únicos bienes todavía producidos aquí Yo, estoy haciendo mi parte..." Respuesta de un economista ESPAÑOL igualmente de buen humor: "Estimado Marc: Realmente la situación de los Norteamericanos es cada vez peor. Y lamento informarle que la cervecera Budweiser fué recientemente comprada por la brasileira AmBev. Por lo tanto, le quedan solamente las putas. Ahora bien, si ellas (las putas), decidieran mandar su dinero a sus hijos, el mismo vendría directamente hacia el CONGRESO DE LOS DIPUTADOS DE ESPAÑA aquí en Madrid, donde existe la mayor concentración de hijos de puta del mundo".

Como dar a conocer la FOP en la Escuela; la historia de la Sra. Cali. madre de Ian

 Es una gran idea a visitar personalmente la clase de su hijo FOP para ayudarles a comprender qué es FOP y cómo pueden ser un gran compañero. La siguiente información puede ser personalizada para cualquier familia FOP.

Hablar de aula a los estudiantes acerca de FOP

FOP y mi hijo: (sentarse en el piso en grados anteriores para que estás a nivel del ojo con los niños)

1. Hola, mi nombre es Sra. Cali. Soy mamá de Ian.
2. Me siento especial hoy para poder venir a hablar con usted acerca de algo que es importante para mí y Ian y nuestra familia.
3. Verá hace 5 años, que encontramos fuera que Ian tenía una enfermedad genética rara llamada f el...O...P que es un nombre muy largo y complicado no??
4. Todos nacemos con genes dentro de nosotros que ayudar a quiénes somos y nuestra apariencia. Por ejemplo; Tengo los ojos verdes – tengo un gen de ojo verde dentro de mí. Altura...Corto...Cabello oscuro...Cabello claro, tal vez incluso un gen que determina qué tan rápido se ejecuta! A veces los genes determinan enfermedades o una condición de alguien. ¿Alguien sabe de alguien que tiene síndrome de Down? ¿O es diabético?
5. No elegimos qué genes obtenemos – se les da a nosotros.
6. FOP es una afección que provoca el hueso EXTRA para formar en el cuerpo de Ian. FOP huesos son como huesos regulares excepto crecen en los lugares equivocados y permanecen allí para siempre. Huesos FOP Ian han crecido en sus músculos de su espalda y sus hombros. Habrás notado que Ian siempre se sienta tan recto – como un soldado que se haría en atención. Eso es porque su espalda está fortificada con hueso extra.
7. Huesos FOP hacen difícil para Ian para mover a veces. Como esta forma...(demostrar las limitaciones Ian tiene actualmente).
8. Ian tiene un tiempo difícil sentarse o conseguir sus libros fuera de esta mesa. Ian utiliza un pick-me-palo para levantar su mano para que el maestro le puede llamar y él tiene una silla acolchada para mayor comodidad. Usted puede pedir Ian prestado sus herramientas a veces.
9. A veces FOP provoca grumos crecer en la cabeza de Ian y espalda – estos grumos son dolorosas cuando toca pero por suerte ellos desaparecen después de un rato.
10. La razón por la que estoy compartiendo toda esta información sobre Ian es que necesitamos su ayuda. USTED PUEDE AYUDAR A IAN SENTIRSE MEJOR POR:

Nunca tirar de sus brazos
No hay juegos bruscos alrededor de Ian
No empuje Ian si Ian cae – ir a buscar ayuda

¿Todas estas formas de ayudar a Ian son los mismos cortesías que nos daría otros – derecho?

11. Señora. _____ es ayudante de Ian – ella está aquí para ayudar a Ian cuando él necesita su ayuda. También verá la Sra. ____ haciendo cosas para tus maestros o incluso ayudar a otros estudiantes en la clase. Usted recibirá a conocerla bien. Sra. ___ ayudará a Ian a escribir a veces, cuando él no se siente bien – pero ella no dará él ninguna respuesta, verá su ayuda Ian con su mochila, libros y cuidar de él si él debe tener una caída.

Ejercicio de desafíos:

1. Todos tenemos retos??? La lectura es más fácil para algunos que otros
Algunos pueden correr más rápido que otros
Algunos niños no pueden ver
(explicar más en detalle)

2. Cada persona en este mundo tiene evidentes y no tan obvios desafíos
¿3. Tengo un reto muy obvio y un reto no tan obvio – alguien adivinar Mis desafíos?

Obvio - gafas – evidente desafío – ver mejor usando mis gafas
No obvio - soy disléxico – que significa que tengo problemas con la lectura y ortografía a veces.

¿Sabría usted que estos desafíos?
¿Por qué crees que no puede ver los problemas de otras personas? (Discutir cómo personas compensación sus retos para reducir su limitación – dar ejemplos – tengo una herramienta (gafas que me ayude a ver mejor) – quizás a ver como usted pueden sin gafas o siempre tengo mi cheque de mamá mi ortografía antes de enviar algo o utilizar el hechizo controlar mucho en mi ordenador)

4. Me pregunto si nadie en la clase sabe de alguien con un reto o le gustaría compartir su propia challenges– no obvio o evidente. (dar tiempo para que los niños comparten y compartirán!) Escuchar y pregúnteles cómo ayudar a la persona con problemas en su vida.

ES IMPORTANTE RECORDAR:

1. Desafíos son sólo una parte de quienes somos. ¿Puedo necesito gafas para ver y puedo necesito alguna ayuda extra para escribir un informe pero estos desafíos ayudan conforman la persona que soy. También soy divertida, amable, paciente y duro trabajo.
2. Hay sólo unas pocas personas en este mundo que tienen FOP. Viven en todo el mundo.
3. ¿Tienes alguna pregunta que le gustaría preguntar a Ian o a mi?
4. Quiero que sepas que siempre estaré disponible para responder a tus preguntas que tengas sobre Ian, FOP o por qué Ian hace algo una cierta manera. Usted puede llamarme en casa o me paran en los pasillos. Es importante para mí que obtendrá la respuesta correcta a sus preguntas. Si no sé la respuesta –, vamos a ir a buscar la respuesta abajo juntos.

Gracias por compartir muchas de sus historias conmigo hoy.
Me alegra ver que eres tan inteligente y sensible a los desafíos que tiene la gente.

Un contenedor de tapones en Eibar

El Ayuntamiento de Eibar ha habilitado un contenedor rojo para la recogida de tapones de plástico en la calle Fermín Calbetón. El contenedor admite el depósito de tapones de yogures, de productos de higiene personal, de botellines de agua, de detergentes líquidos, de tetrabriks, de botellas de aceite, etc. Con esta iniciativa, el Ayuntamiento eibarrés trata de sumarse a la iniciativa solidaria que inició la asociación Bizimina que está recogiendo tapones de envases con el objetivo de ayudar a los enfermos de Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP), en su mayoría niños, y a sus familias. Este grupo de trabajo lo forman tanto familiares de afectados por FOP, así como voluntarios. Los tapones se entregarán después a la asociación Bizimina, que gestionará la consecución de fondos para fines investigativos. Esta asociación está trabajando en dar a conocer tanto la enfermedad como la problemática de los enfermos de FOP y de sus familias, y además recaudar fondos para investigación de esta enfermedad «poco común». Concienciación El Ayuntamiento ha querido «organizar» la recogida de los tapones a través de este contenedor. Para ello, ha elegido un depósito común y de fácil acceso, para que se vea incrementado el volumen de recogida. «En este tipo de reciclajes solidarios es vital concienciar y movilizar al mayor número de gente posible», señalaba el alcalde, Miguel de los Toyos Esta iniciativa de recogida de tapones solidarios fue iniciada por la madre de Ronan, el famoso chico de Lekeitio, a cuya familia se le ocurrió la genial idea de iniciar una campaña de recogida de tapones de plástico con el fin de recaudar el dinero necesario para la compra de material para la ayuda a la movilidad de su pequeño. Otro caso que también ha constituido un éxito notable es el llamado 'Tapones para una nueva vida' con el que se consiguieron 450 toneladas de tapones para la niña aragonesa Aitana García, lo que supuso 135.000 euros que permitieron su tratamiento en un hospital de Boston. Conocer el FOP En el caso de Eibar, con la recogida de tapones, se trata de ayudar a investigar el FOP, una enfermedad que a día de hoy no tiene cura y para la cual no existe tampoco un tratamiento efectivo. Hasta el momento esta enfermedad sólo esta siendo investigada en Estados Unidos y al parecer, y debido a la actual crisis económicay los recortes en todos los ámbitos, no va a ser investigada a nivel estatal. En principio, Bizimina ha organizado eventos deportivos o culturales (música, teatro&hellip) con el fin de recaudar fondos para la investigación del FOP. La idea de crear un grupo de trabajo en Eibar surgió como respuesta a un problema común a muchas enfermedades raras, la dispersión geográfica. No está muy claro hasta el momento el número de niños afectados por esta enfermedad en España. La aparición de este mal en una niña de Amaña, de nombre Irati, supuso la puesta en marcha de Bizimina y una solidaridad notable, con la organización de diferentes iniciativas. «Después de casi dos años de diferentes y erróneos diagnósticos -pues los primeros síntomas aparecieron a los 15 días de vida de nuestra niña-, de idas y venidas a distintos médicos y especialistas, en julio de 2011 nos comunicaron que Irati padecía fibrodisplasia osificante progresiva, una enfermedad poco común que va paralizando paulatinamente todos y cada uno de los músculos del cuerpo. Tras varios meses de angustia y de crucificarnos con la insistente pregunta, '¿por qué a mi hija?', decidimos que no podíamos quedarnos de brazos cruzados, sin parar de lamentarnos, a la espera de una cura que no llega», señalaba la familia. Hasta el momento, la recogida de estos elementos se ha llevado a cabo a través de colegios, empresas y personas particulares que entregaban los tapones a fundaciones. Ahora este sencillo gesto será mucho más fácil, puesto que se podrán depositar en el contenedor habilitado para ello. http://www.diariovasco.com/v/20121103/bajo-deba/contenedor-para-recogida-solidaria-20121103.html http://www.elcorreo.com/vizcaya/v/20121103/guipuzcoa/contenedor-para-recogida-solidaria-20121103.html

Por fin alguien que dice algo con sentido

porque no pondran economistas como este en el gobierno

Puerta con puerta: Deleitosa en Canal Extremadura

Esta semana Puerta con Puerta les descubrirá a vecinos de Deleitosa. Conoceremos a Jacinto un amante del buen comer y su mujer Horosia, que escribe poesías sobre el pueblo. Primitiva, nos contará cómo con sólo 8 años fue la guía por Deleitosa del conocido fotógrafo americano Eugene Smith. Longina, nos abrirá las puertas de una casa museo con secretos de 1950 y veremos como Gabriel cambió Madrid por el pueblo para vivir su gran pasión: el vuelo en paramotor.

Puerta con puerta: Deleitosa Canal Extremadura

 

El Moto Club “La Breña”

El Moto Club “La Breña” de la localidad de Deleitosa (Cáceres) organizó el día 14 de julio de 2012, su 2ª kedada en el municipio. Con gran exito de publico

Ayuda a IRATI Perez

IRATI es una niña eibartarra de tres años que padece Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP), una enfermedad rara que hace que se calcifiquen los músculos del cuerpo entero, provocando paulatinamente la inmovilidad de la persona.

Hoy por hoy, la enfermedad está siendo investigada únicamente en la Universidad de Pensilvania, en los EEUU, y según parece, debido a la actual crisis económica y los recortes en todos los ámbitos, no se va a profundizar en el asunto a nivel estatal.

Aún así, los familiares y amigos de Irati no se han quedado de brazos cruzados, y han decidido ayudar a recaudar dinero para la investigación de la causa. "Esperemos que, con más medios y más personal, encuentren un tratamiento que funciona", confía su padre.
acciones solidarias
 Reciclaje y rifas

Así las cosas, crearon el grupo de trabajo Bizimina (bizimina.weebly.com) La plataforma Bizimina nació en Eibar en mayo de 2012, con el objetivo de ayudar a los enfermos de Fibrodisplasia Osificante Progresiva, en su mayoría niños, y a sus familias. Este grupo de trabajo lo forman tanto familiares de afectados por F.O.P., como voluntarios «dispuestos a echar un cable»,se pusieron en contacto con BilboPlastik, una empresa dedicada al reciclaje de plástico para llevar a cabo recogidas de tapones solidarias con las que obtener dinero. Pérez es consciente de la problemática que conlleva la iniciativa: "Hace falta recoger muchos tapones para conseguir el dinero, un local donde guardarlos, y logística para transportarlos del centro a la empresa recicladora. Y lo más importante, que la gente se comprometa, recoja y guarde sus tapones". Del mismo modo, pretenden organizar todo tipo de eventos deportivos o culturales que sirvan para recaudar fondos. En las fiestas del barrio Amaña de Eibar, en julio, organizarán una paella benéfica, por poner solo un ejemplo. Asimismo, también tienen pensado vender camisetas, hacer rifas con productos que alguna empresa quiera donar para la causa, y montar una txosna en fiestas de Arrate (Elgoibar). Además, no descartan la idea de abrir un número de cuenta para realizar donativos.

Las fiestas de Amaña contarón con un acción solidaria como es la búsqueda de fondos para la investigación del F.O.P

La recaudación de la paellada, para Iratxe

La FOP y los Dentistas

Fibrodisplasia osificante progresiva. El papel del cirujano oral y maxilofacial. Experiencia en 2 casos 



FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA. VALORACIÓN DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO A PROPÓSITO DE UN CASO (resumen)

Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario Ramón y Cajal

• Guillermo García-Serrano^,
• Kora Sagüillo,
• Fernando Almeida,
• Jorge Núñez,
• Manuel Picón

 INTRODUCCIÓN

La Fibrodisplasia osificante progresiva es un raro desorden genético que se caracteriza por laasociación de malformaciones congénitas y brotes de osificación heterotópica progresiva desde los primeros años de vida.
El escaso número de pacientes que padecen la enfermedad, hace que el curso y tratamiento de la misma sea desconocida para muchos especialistas, pese a la importancia del manejo multidisciplinar de estos pacientes.
PACIENTE Y MÉTODO
Varón de 40 años diagnosticado de Fibrodisplasia Osificante progresiva, con numerosos brotes de osificación heterotópica y en tratamiento con ciclos de Pamidronato semestrales. Acude a la consulta de cirugía máxilofacial para valoración y tratamiento de trismus que ha ido en aumento en los últimos años hasta limitar apertura oral a 4- 5 mm.  

CONCLUSIÓN

La Fibrodisplasia osificante progresiva es un raro desorden genético que se caracteriza por la asociación de malformaciones congénitas y regiones de osificación heterotópica progresiva desde los primeros años de vida. Pese a la baja prevalencia de la enfermedad, en torno a 1/2.000.000, a lo largo de su evolución puede requerir la valoración por parte del especialista en Cirugía Máxilofacial, dada la alta frecuencia de manifestaciones a nivel de cabeza y cuello.
Dada la aparición de brotes de osificación en regiones sometidas a mínimos traumatismos tales como inyecciones intramusculares o cirugías menores, enfoque terapéutico de la enfermedad desde el punto de vista del cirujano máxilofacial debe consistir en fomentar las medidas higiénicas conservadoras, contraindicando en todo momento cualquier procedimiento invasivo y por tanto descartando toda cirugía.

Poster B de 21º Congreso Nacional Cirugía Oral y Maxilofacial  en Valladolid, en la página 63 se presenta el caso

UN MENSAJE A GARCÍA

Hay en la historia de Cuba un hombre que destaca en mi memoria como Marte en Perihelio.
Al estallar la guerra entre los Estados Unidos y España, era necesario entenderse con toda rapidez con el jefe de los revolucionarios de Cuba.
En aquellos momentos este jefe, el general García, estaba emboscado en las esperanzas de las montañas, nadie sabía donde. Ninguna comunicación le podía llegar ni por correo ni por telégrafo. No obstante, era preciso que el presidente de los Estados Unidos se comunicara con él. ¿Qué debería hacerse?
Alguien aconsejó al Presidente: “Conozco a un tal Rowan que, si es posible encontrar a García, lo encontrará”. Buscaron a Rowan y le entregó la carta para García.
Rowan tomó la carta y la guardó en una bolsa impermeable, sobre su pecho, cerca del corazón.
Después de cuatro días de navegación dejó la pequeña canoa que le había conducido a la costa de Cuba. Desapareció por entre los juncales y después de tres semanas se presentó al otro lado de la isla; había atravesado a pie un país hostil y había cumplido su misión de entregar a García el mensaje del que era portador.
No es el objeto de este articulo narrar detalladamente el episodio que he descrito a grandes rasgos. Lo que quiero hacer notar es lo siguiente: McKinley le dio a Rowan una carta para que la entregara a García, y Rowan no preguntó: “¿En donde lo encuentro?”
Verdaderamente aquí hay un hombre que debe ser inmortalizado en bronce y su estatua colocada en todos los colegios del país.
No existe un hombre que haya tenido que realizar una gestión donde se requiera de muchas otras personas, que no haya sido abrumado muchas veces por la imbecilidad del hombre común - la inhabilidad o desinterés de concentrarse en una cosa y realizarla. Requerir ayuda innecesaria, la desatención tonta, la indiferencia necia, y el trabajo a medias parece ser la norma; y ningún hombre puede realizar sus objetivos a menos que por la fuerza o engaño o amenazas obligue o soborne a otros para que le ayuden; o por extraño que parezca, Dios en su infinita bondad realice un milagro, y le envíe el Angel de la Luz como asistente.
Es esa incapacidad para obrar independientemente, esa incapacidad moral estúpida, esa blandenguería de la voluntad y el carácter, ese desinterés y falta de disposición para hacer bien las cosas de buena Encuestas Remuneradas AQUÍGana hasta $4.500 dólares por mes, completando encuestas en Español!gana, ésas son las cosas que han pospuesto para lejos en el futuro la convivencia perfecta de los hombres. Si el hombre no actúa por su propia
iniciativa para sí mismo, ¿qué hará cuando el producto de sus esfuerzos sea para todos?
El hombre que al entregársele un mensaje a García, tranquilamente toma la misiva, sin hacer preguntas idiotas, y sin intención de arrojarla a la primera alcantarilla que encuentre a su paso, o de hacer otra cosa que no sea entregarla a su destinatario, ese hombre nunca queda sin recompensa. La civilización busca ansiosa, insistentemente, a esa clase de hombres. Cualquier cosa que ese hombre pida, la consigue.
Porque no es erudición lo que necesita la juventud, ni enseñanza de tal o cual cosa, sino la inculcación del amor al deber, de la fidelidad a la confianza que en ella se deposita, del obrar con prontitud, del concentrar todas sus energías; hacer bien lo que se tiene que hacer. “Llevar un Mensaje a García”.
El general García ha muerto; pero hay muchos otros García en todas partes.
A un hombre así se le necesita en todas las ciudades, pueblos y aldeas, en todas las oficinas, talleres, fábricas y almacenes. El mundo entero clama por él, se necesita, ¡¡Urge… el hombre que pueda llevar un mensaje a García !!
- Por Elbert Hubbard

Un mensaje a García

Diego de Agüero de Deleitosa

Diego de Agüero y Sandoval (Deleitosa, 1511 - Lima, 1544), conquistador español, encomendero y regidor perpetuo de Lima.

Hijo de García Gonzáles de Agüero y María de Sandoval. Pasó al Perú con Francisco Pizarro, después de que este suscribiera la Capitulación de Toledo. Concurrió al desembarco en Tumbes, a la fundación de San Miguel de Tangarará, a la marcha sobre Cajamarca y la captura de Atahualpa.

Secundó a Diego de Almagro en la conquista de Quito, y allí logró que Pedro de Alvarado consintiera en ceder su ejército a Pizarro y sólo exigiera una indemnización de 100.000 pesos.

 Se halló presente en la fundación de Lima y fue nombrado regidor de su primer cabildo.

 En vano se afanó por evitar la ruptura entre Pizarro y Almagro, aunque secundó al primero
Los almagristas no le perdonaron su parcialidad; después de asesinar al Gobernador (1541), saquearon la casa de Diego de Agüero y lo condujeron preso hasta Jauja.

 Murió en Lima el 26 de octubre de 1544.


Diego de Agüero y Sandoval