Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario Ramón y Cajal
INTRODUCCIÓN
La Fibrodisplasia osificante progresiva es un raro desorden genético que se caracteriza por laasociación de malformaciones congénitas y brotes de osificación heterotópica progresiva desde los primeros años de vida.
El escaso número de pacientes que padecen la enfermedad, hace que el curso y tratamiento de la misma sea desconocida para muchos especialistas, pese a la importancia del manejo multidisciplinar de estos pacientes.
PACIENTE Y MÉTODO
Varón de 40 años diagnosticado de Fibrodisplasia Osificante progresiva, con numerosos brotes de osificación heterotópica y en tratamiento con ciclos de Pamidronato semestrales. Acude a la consulta de cirugía máxilofacial para valoración y tratamiento de trismus que ha ido en aumento en los últimos años hasta limitar apertura oral a 4- 5 mm.
El escaso número de pacientes que padecen la enfermedad, hace que el curso y tratamiento de la misma sea desconocida para muchos especialistas, pese a la importancia del manejo multidisciplinar de estos pacientes.
PACIENTE Y MÉTODO
Varón de 40 años diagnosticado de Fibrodisplasia Osificante progresiva, con numerosos brotes de osificación heterotópica y en tratamiento con ciclos de Pamidronato semestrales. Acude a la consulta de cirugía máxilofacial para valoración y tratamiento de trismus que ha ido en aumento en los últimos años hasta limitar apertura oral a 4- 5 mm.
CONCLUSIÓN
La Fibrodisplasia osificante progresiva es un raro desorden genético que se caracteriza por la asociación de malformaciones congénitas y regiones de osificación heterotópica progresiva desde los primeros años de vida. Pese a la baja prevalencia de la enfermedad, en torno a 1/2.000.000, a lo largo de su evolución puede requerir la valoración por parte del especialista en Cirugía Máxilofacial, dada la alta frecuencia de manifestaciones a nivel de cabeza y cuello.
Dada la aparición de brotes de osificación en regiones sometidas a mínimos traumatismos tales como inyecciones intramusculares o cirugías menores, enfoque terapéutico de la enfermedad desde el punto de vista del cirujano máxilofacial debe consistir en fomentar las medidas higiénicas conservadoras, contraindicando en todo momento cualquier procedimiento invasivo y por tanto descartando toda cirugía.
Dada la aparición de brotes de osificación en regiones sometidas a mínimos traumatismos tales como inyecciones intramusculares o cirugías menores, enfoque terapéutico de la enfermedad desde el punto de vista del cirujano máxilofacial debe consistir en fomentar las medidas higiénicas conservadoras, contraindicando en todo momento cualquier procedimiento invasivo y por tanto descartando toda cirugía.
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