¿Es la «fibrodisplasia osificante progresiva» una enfermedad de origen vascular? Un modelo patogénico innovador

La Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) conocida también por: miositis osificante progresiva, enfermedad de Münchmeyer, enfermedad del hombre de piedra, es un desorden hereditario del tejido blando. Esta rara enfermedad genética en la cual el cuerpo produce "hueso adicional" en areas donde no debe existir. Este “hueso adicional” se desarrolla en el interior de músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos.
Una pista valiosa para su diagnóstico correcto es un dedo gordo del pie corto, independientemente de si el dedo pulgar es corto o no, la FOP es la principal causa de hallux valgus congénito.
Esta enfermedad afecta a 2.500 personas en todo el mundo (a uno de cada dos millones.) En España puede haber aproximadamente 18 enfermos de fop AEFOP

¿Es la «fibrodisplasia osificante progresiva» una enfermedad de origen vascular? Un modelo patogénico innovador   

En este enlace podréis leer un estudio realizado a finales del 2014 por 

Antonio Morales-Piga del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, España, Francisco Javier Bachiller-Corral del Servicio de Reumatología, Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España, Gonzalo Sánchez-Duffhues del Departamento de Biología Molecular y Celular del Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC), Leiden, Holandac

En el presente artículo, resumen los últimos avances con implicaciones que trascienden los límites de esta devastadora enfermedad para postularse como un nuevo modelo dentro de la fisiopatología humana.

  En conclusión comprender en profundidad la mutación asociada a la FOP, la ruta de señalización de las BMP y el mecanismo de «transición endotelial-mesenquimal» no solo proporciona nuevas dianas terapéuticas para obtener fármacos eficaces frente a esta enfermedad, sino que supone un esperanzador avance en el conocimiento de una variedad de procesos básicos en la metamorfosis y la reparación de tejidos y órganos.

FOP: la mujer a la que le crecen huesos sobre los huesos

BBC MUNDO realizó una profunda entrevista a Jeannie Peeper, os dejo un extracto y la pagina para leer el articulo entero http://www.bbc.com/mundo/noticias-39267283

"Mi cuerpo hizo crecer un esqueleto adicional". Así resume Jeannie Peeper la extraña condición que padece.

Un problema genético hace que donde debería haber músculos y otros tejidos blandos crezcan huesos adicionales.
Su madre notó desde el principio que Jeannie no era como sus otros hijos: su boca no se abría tan ampliamente.
Y cuando Pipa tenía tres meses empezó a tener inflamaciones en la parte de atrás de la cabeza.
Preocupados, los padres de Jeannie la llevaron a médicos especialistas en huesos.
"Tenía cinco años cuando nos dijeron que no llegaría a la adolescencia", recuerda su madre.

Pero Jeannie no quiso quedarse de brazos cruzados ante su condición y en 1987 escribió una carta para ponerse en contacto con otras personas con FOP.
Así creó una comunidad de pacientes que compartían las mismas preguntas: querían saber por qué sus cuerpos eran diferentes y si habría alguna cura. Buscaban a un especialista que pudiera darles respuestas.
El doctor Fred Kaplan es un cirujano ortopédico de Filadelfia que se interesó por la FOP desde el inicio de su carrera médica.

"FOP es la peor condición y la más catastrófica que yo me encontré durante todos mis años de formación y de residencia médica. Y no podía hacer nada al respecto"

Todavía no hay atisbo de cura, pero llegar a curar la FOP sería solo el principio de muchas oportunidades médicas. El trabajo de Kaplan podría ser clave para ayudar a desarrollar tratamientos para problemas comunes de los huesos, como las fracturas o la osteoporosis.
"Con frecuencia pensamos que las enfermedades comunes nos ayudan a entender las raras, pero en realidad es al revés: las raras nos ayudan a entender las comunes"

PASEOS POR DELEITOSA: AL CONVENTO

Este puente llévate las deportivas y la cámara y realiza la ruta por el convento, ya contaras como te ha ido.
Otros ya lo hicieron:
Ruta al Convento de la Viciosa o de los Habaneros en Deleitosa.

LXVIII Aniversario: Milagro del Cristo del Desamparo de Deleitosa

El Cristo del Desamparo de Deleitosa

Deleitosa es tierra de milagros, 

en nuestro  CONVENTO DE SAN JUAN BAUTISTA, San Pedro de Alcántara obro el milagro de convertir su báculo en un pino, cuya altura excedía a la de todos los demás. Sobre este pino se la apareció la santísima virgen, trayéndole los ángeles luz, para que rezase maitines.

Hay que recordar que nuestra iglesia es el hogar del famoso Cristo del Desamparo, una talla de tamaño natural a la que los fieles de la región tienen una especial veneración. Durante el año, el Cristo permanece en un altar lateral del templo dedicado a El en la iglesia parroquial, antiguo templo románico, dedicada a San Juan Evangelista

Y como decía este cristo hizo otro milagro y un año más aprovecho este ventanuco para recordaros, una fecha muy especial para nosotros los Deleitoseños.

Hoy se conmemora el ocurrido el 9 de marzo de 1949, cuando había sequía, y se sacó la imagen en procesión y comenzó a llover torrenciálmente antes de que terminara.

El Cristo de Serradilla 

milagroso dicen que es 

más es el de Deleitosa, 

que nos apaga la sed. 

SANTÍSIMO CRISTO DEL DESAMPARO