Navidades Blancas y Felices Fiestas

 

Feliz Navidad y prospero año nuevo, con el deseo, en Deleitosa, de que 2015 nos traiga  la mitad de las penas de este año y, al menos, el doble de las alegrias... Si te apetece, comparte este deseo.

Más Fotos de deleitosa en Iberimage

Recopilación de fotos de los años 70 y 80 de Deleitosa en iberimage





En el siguiente vídeo se presentan unas imágenes a modo de trabajo refotográfico en las cuales Heinz Hebeisen a través del trabajó de Eugene Smith siguió registrando los mismos lugares del pueblo de Deleitosa en los años posteriores, quedando con ello constatado el paso del tiempo.

Palovarotene: Designación de producto médico huérfano por EMA para la FOP

Clementia Pharmaceuticals recibe la designación de producto médico huérfano EMA para palovarotene en el tratamiento de la fibrodisplasia osificante progresiva.

En  MONTREAL, el 21 de noviembre de 2014 Clementia Pharmaceuticals, Inc. anunció  que la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) ha concedido la designación de producto medicinal huérfano a palovarotene, el principal producto candidato de la compañía, para el tratamiento de la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP). La FOP es una enfermedad rara y gravemente discapacitadora caracterizada por los episodios dolorosos y recurrentes de inflamación de los tejidos blandos (brotes) que producen la nueva formación anormal de huesos. Este proceso, conocido como osificación heterotópica (HO), se produce en los músculos, tendones y ligamentos, y causa morbidades importantes y discapacidad progresiva.

 

"La FOP es una enfermedad genética grave extremadamente rara para la que no hay tratamientos de cura aprobados", indicó la doctora Genevieve Baujat, del Laboratoire de Genetique Moleculaire, Institut de Recherche y Hopital Necker-Enfants Malades de París y principal investigadora del ensayo clínico en fase 2 para palovarotene. "La designación de producto medicinal huérfano de la EMA insta a compañías como Clementia a llevar a cabo inversiones destacadas de tiempo, esfuerzo y dinero para el desarrollo de un tratamiento".

Palovarotene, un agonista investigacional receptor gama del ácido retinóico, está actualmente en ensayo clínico en fase 2 en pacientes que padecen FOP y se diseñó anteriormente como fármaco huérfano a través de la Administración de Fármacos y Alimentos de Estados Unidos. Clementia anunció recientemente el lanzamiento de un ensayo de 12 meses de ampliación de etiqueta abierta para pacientes con FOP que completaron un estudio aleatorio de 12 semanas, doble ciego y controlado por placebo  sobre palovarotene.

 

La exclusividad de producto medico huérfano de la EMA se ha diseñado para proporcionar incentivos normativos y financieros para que las compañías desarrollan y comercialicen tratamientos para enfermedades debilitadoras o que suponen una amenaza para la vida de no más de cinco de 10.000 en cuanto a la prevalencia en la Unión Europea (UE). A los productos médicos huérfanos se les concede 10 años de exclusividad de mercado en la UE después de recibir la autorización de marketing.

Si desea más información y respuestas a las preguntas más frecuentes en torno a los ensayos clínicos de Clementia con palovarotene en FOP, visite la página web www.clementiapharma.com 

Fibrodisplasia osificante progresiva(FOP) es una enfermedad rara y gravemente discapacitadora caracterizada por los episodios dolorosos y recurrentes de inflamación de los tejidos blandos (brotes) que producen la nueva formación anormal de huesos en los músculos, tendones y ligamentos. Los botes comienzan al principio de la vida, y se pueden producir de forma espontánea o después de un trauma en los tejidos blandos, vacunación o infecciones por gripe. Los brotes recurrentes restringen de forma progresiva el movimiento al bloquear las articulaciones, llevando a una pérdida acumulada de la función y discapacidad. La FOP está causada por una mutación de punto en el receptor ALK2/BMP de tipo I, la mutación produce un exceso de actividad del receptor. Virtualmente, todos los pacientes conocidos disponen del mismo punto de mutación y cuentan con malformaciones congénitas de los dedos grandes de los pies al nacer. Se cree que la FOP afecta a menos de una persona por cada dos millones.

 Palovarotene es un agonista receptor gama del ácido retinóico con licencia de Roche Pharmaceuticals, donde anteriormente evaluó a más de 800 personas, incluyendo voluntarios sanos y pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Palovarotene ha demostrado bloquear la formación ósea en una variedad de modelos de ratones con FOP, y se está investigando como tratamiento potencial para la FOP. 

Clementia Pharmaceuticals Inc. es una compañía farmacéutica de propiedad privada en fase clínica centrada en el desarrollo y comercialización de innovadoras terapias para las personas que padece enfermedades raras. La compañía está avanzando en un agonista receptor gama del ácido retinóico para hacer frente a las enfermedades de osificación heterotópica, incluyendo la fibrodisplasia osificante progresiva. Si desea más información, visite la página web www.clementiapharma.com 

NOTICIA

Deleitosa, Historia y Arte

El nuevo libro de Deleitosa resume una investigación sobre su historia y su arte

El cronista oficial de Trujillo, y colaborador de DEX, José Antonio Ramos Rubio, doctor en Historia del Arte, ha sacado a la luz en unión con su colega Óscar de San Macario, una nueva obra titulada "Deleitosa, Arte e Historia" (Diputación Provincial de Cáceres, 2014), la tercera obra conjunta en lo que va de año, que aporta un material documental, histórico y artístico de la villa cacereña, además de recientes hallazgos arqueológicos, como tumbas excavadas en la roca, el dolmen del corredor y un estudio sobre el convento de "La Viciosa". Los autores completan la obra con imágenes de la localidad en una evocación fotográfica del "espíritu de una época y los ideales de sus protagonistas". En doce capítulos, la obra nos sitúa en los orígenes y la historia de Deleitosa; nos habla de su rollo, de finales del siglo XIV, cuando logra el título de villa; nos descubre los orígenes de su condado; la casa de los duques de Frías, la iglesia

dedicada a san Juan Evangelista, el castillo, el hospital, la ermita de la Virgen de la Breña, el ya mencionado convento de san Juan de la Viciosa, las celebraciones religiosas, estampas y fotografías costumbristas y de sus habitantes, uniendo ese nexo común entre arte e historia.

 En la presentación del libro el Alcalde Juan Pedro Domínguez manifestó que "el Ayuntamiento de Deleitosa, al que represento, se siente orgulloso de poder esclarecer, con este volumen, uno de los campos menos ilustrados por la investigación histórica, la importancia que supuso el convento de San Juan de la Viciosa, así como el esclarecimiento histórico artístico de obras señeras y bienes muebles existentes en la iglesia parroquial. 

Ampliar noticia en los siguientes enlaces:

 http://www.panorama-extremadura.com/Cultura/836/jose-antonio-ramos-oscar-san-macario-autores-nuevo-libro-deleitosa-historia-arte

http://digitalextremadura.com/not/56349/el-pasado-a-traves-del-arte-en-deleitosa

PREGUNTAS MÁS FRECUENTES SOBRE EL ESTUDIO DEL PALOVAROTENE Y LA FOP - 1

Clementia's Clinical Trial FAQs

1. ¿Qué es palovarotene?
RESPUESTA: Palovarotene es un antagonista RAR-gamma  del receptor de ácido retinoico   y pertenece a una clase de compuestos llamados retinoides sistémicos. Estos compuestos se ha demostrado que bloquean la formación de hueso en una variedad de modelos de ratón de la FOP. Palovarotene está siendo investigado como un tratamiento potencial para la FOP.

2. ¿Se ha probado palovarotene en los animales? RESPUESTA: Sí, palovarotene ha sido probado en animales sanos y en modelos animales de la FOP. Las pruebas en animales sanos ayudó a determinar lo que algunos de los efectos secundarios potenciales de palovarotene puede haber en los seres humanos. Cuando se probó en modelos de ratón de la FOP, palovarotene impidió el crecimiento de hueso después de la lesión de manera relacionada con la dosis; es decir, cuanto mayor es la dosis se previene la más hueso.

3. ¿Cuál es el efecto esperado de palovarotene en los seres humanos con FOP?
RESPUESTA: Palovarotene impidió la formación de nuevo hueso en una variedad de modelos de ratón de la FOP, pero si va a hacer lo mismo en los seres humanos no se conoce. El ensayo clínico de fase 2 que Clementia está llevando a cabo está diseñado para evaluar el efecto, si lo hay, que palovarotene tendrá en la formación de hueso nuevo durante y después de un brote - en pacientes con FOP, y en qué dosis. Además, este ensayo clínico evaluará los efectos secundarios asociados con palovarotene en pacientes con FOP.

4. ¿hay alguna persona que ha tomado palovarotene? ¿Alguno de estos pacientes afligidos con FOP?
RESPUESTA: Ochocientos veinte - Cinco personas, entre voluntarios sanos y en pacientes con enfisema, han tomado palovarotene partir de junio de 2014, pero ninguno de ellos eran pacientes con FOP.

Para aprender más sobre el desarrollo de medicamentos visita:
  http://www.ifopa.org/drug-development.html  

La Farmaceutica Clementia inicia la fase 2 de un estudio de Palovarotene en Los pacientes con FOP

MONTREAL, CANADÁ y BOSTON, MA, 14 de julio 2014 (Marketwired) - 

Clementia Pharmaceuticals, Inc. ha anunciado hoy el inicio de un ensayo clínico de fase 2 de palovarotene para el tratamiento de Fibrodisplasia osificante progresiva (FOP). 
FOP es una enfermedad rara, enfermedad genética gravemente incapacitanteque se caracteriza por episodios recurrentes de dolor, inflamación del tejido blando (brotes) y la formación anormal de hueso en los músculos, tendones y ligamentos. La nueva formación ósea anormal, u osificación heterotópica (HO), hace que la morbilidad y la discapacidad progresiva.

Jeannie Peeper, Presidente y Fundador de la Asociación Internacional Fibrodysplasia Progressiva osificante (IFOPA), declaró: "En los últimos decenios, el IFOPA se ha centrado en la conexión familias  y los investigadores en la búsqueda de una cura. Con este anuncio, el trabajo de toda la comunidad FOP avanza fuera del ámbito de la investigación básica y en el primero de lo que esperamos que sea de muchos ensayos clínicos controlados, el siguiente paso en el objetivo final de encontrar un tratamiento exitoso para la FOP ". el ensayo clínico de fase 2 doble ciego, controlado con placebo,  evalúa el efecto de diferentes dosis de palovarotene en la formación de hueso nuevo durante y después de un brote en 24 pacientes con FOP que tienen 15 años de edad o más. El tratamiento se iniciará dentro de los siete (7) días desde la aparición brote y continuara durante seis (6) semanas, con un período adicional de seis (6) semanas de seguimiento. Una serie de criterios de valoración clínicos evaluará la eficacia y seguridad de palovarotene, incluidos los puntos terminales de imagen para la nueva formación de hueso y la evaluación clínica de la función física y los resultados informados por los pacientes. "Desde que identificó por primera vez la mutación responsable de la FOP, el trabajo se ha expandido por todo el mundo para encontrar moléculas que podrían bloquear este objetivo y ventaja de un día para los ensayos clínicos", afirmó el investigador principal de juicio, Frederick S. Kaplan, MD, el Isaac & Rose Nassau profesor de Ortopedia Medicina Molecular y Jefe de la División de Ortopedia Molecular Medicina de la Universidad de Pennsylvania School of Medicine. "Palovarotene, un agonista del receptor gamma del ácido retinoico que parece inhibir potentemente la formación de hueso endocondral en modelos animales, es el primero en entrar en ensayos clínicos bien controlados."

Palovarotene impidió la formación de hueso heterotópico en modelos de ratón de la FOP. Este ensayo clínico de fase 2 fue diseñado para determinar si los efectos observados en estos modelos de ratones podrían ser recapitulado en pacientes con FOP. "El diseño adaptable maximiza nuestra posibilidad de éxito en el cumplimiento de los objetivos del ensayo en el menor tiempo posible", declaró Donna Grogan, MD, Director Médico de Clementia.  

El ensayo se llevará a cabo en tres centros de investigación: la Universidad de Pennsylvania, la Universidad de California en San Francisco y el Hospital Necker Enfants Malades, París. Por favor, consulte www.clinicaltrials.gov (utilizando el término de búsqueda ", palovarotene") periódicamente para obtener información actualizada.
La compañía espera completar la prueba durante el año 2015. "Tenemos el privilegio de anunciar la apertura de nuestro primer ensayo clínico en el FOP. No podríamos haber llegado a este punto sin el apoyo y la colaboración de innumerables miembros de la comunidad FOP incluyendo científicos, médicos, y lo más importante los pacientes y sus familias, que inspiran nuestro trabajo cotidiano ", afirmó Clarissa Desjardins, Ph.D., Jefe Delegado de Clementia. "Estamos comprometidos a hacer todo lo que podamos para apoyar el desarrollo clínico de palovarotene en FOP. Por lo tanto, vamos a seguir invirtiendo nuestros recursos hacia el objetivo final de ofrecer un nuevo tratamiento potencial para las personas que viven con el FOP ".
Información adicional sobre el ensayo clínico se puede encontrar en www.clinicaltrials.gov (utilizando el término de búsqueda ", palovarotene") o al www.clementiapharma.com.

Acerca Fibrodisplasia osificante progresiva (FOP)

FOP es una rara enfermedad, gravemente incapacitante caracterizada por episodios dolorosos y recurrentes de inflamación del tejido blando (brotes), que dan lugar a la formación de nuevo hueso anormal en los músculos, tendones y ligamentos.
Los brotes comienzan temprano en la vida y pueden ocurrir espontáneamente o después del trauma de tejidos blandos, vacunaciones, o  infecciones gripales. Los brotes recurrentes restringen progresivamente el movimiento de las articulaciones y bloqueándolas que conducen a la pérdida acumulada de la función y la discapacidad. FOP es causada por una mutación puntual en el Tipo I ALK2/BMP
receptoras haciéndolo hiperactiva. Prácticamente todos los pacientes conocidos tienen el mismo punto de mutación y tienen malformaciones congénitas de los dedos gordos del pie en el nacimiento. FOP se cree que afecta a menos de una persona por cada millón de vidas.

Acerca Palovarotene

Palovarotene es un agonista del receptor de ácido retinoico gamma en-licencia de Roche en 2013 donde se evaluó previamente en más de 800 individuos, incluyendo voluntarios sanos y en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Palovarotene se ha demostrado que bloquea la formación de hueso en una variedad de modelos de ratón de la osificación heterotópica y está siendo investigado como un tratamiento potencial de FOP.

Acerca Clementia Pharmaceuticals Inc.

Clementia es una compañía biofarmacéutica etapa clínica privada dedicada al desarrollo y comercialización de tratamientos para las personas que viven con enfermedades raras mediante la explotación de la ciencia de nuevos agonistas del receptor gamma del ácido retinoico para tratar enfermedades de la osificación heterotópica, incluyendo
Fibrodisplasia osificante progresiva.
Para obtener más información, por favor visite www.clementiapharma.com.

Investor/Media Contact:
Jenene Thomas
Jenene Thomas Communications LLC
(908) 938-1475
jenene@jenenethomascommunications.com


Source:  Clementia Pharmaceuticals, Inc.
 

Carta de IFOPA sobre Anuncio de ensayos clínicos de la empresa Clementia Pharmaceuticals

7-14-2014 
Estimados miembros de IFOPA,

La empresa Clementia Pharmaceuticals Inc. ha anunciado su plan de inicio de ensayos clínicos Fase 2 de palovarotene, un antagonista RAR-gamma experimental, en adultos con FOP. Puede leer el comunicado de prensa de Clementia, junto con el documento de Preguntas y Respuestas sobre el ensayo clínico en los enlaces/adjuntos debajo (próximamente en Español en este mismo blog) . Podrá encontrar detalles del ensayo clínico, incluyendo una síntesis del diseño del mismo, criterios de elegibilidad, y lugares participantes en  www.clinicaltrials.gov (en el espacio Búsqueda de Estudios, colocar palovarotene) o en el sitio  www.clementiapharma.com.

Este anuncio es un gigantesco logro, no solo para Clementia sino para la comunidad FOP en su conjunto. Sobre el mismo Jeannie Peeper dijo, "Hemos esperado este día desde el descubrimiento del gen de FOP en 2006 y celebramos esta gran ocasión, que nos coloca más cerca de nuestro sueño de un tratamiento y cura para FOP. Si lo sueñas, lo visualizas, todo es posible! " 

Este momento marca el inicio de un momento increíblemente importante para nuestra comunidad: la era de los ensayos clínicos. Es una era en la cual la voz y presencia activas de la comunidad de pacientes es más importante que nunca. Es una era de importantes obstáculos y constante incertidumbre. IFOPA trabajará con Clementia y toda otra empresa biofarmacéutica interesada, para superar esos obstáculos y hacer realidad nuestra visión de una terapia segura y transformadora para FOP. Venimos ya trabajando para apoyar el desarrollo de drogas a través del establecimiento de un registro global de FOP, de relacionarnos con investigadores en universidades y empresas farmacéuticas de todo el mundo, y en la organización de un Foro de Desarrollo de Drogas para FOP que se realizará en Boston en Noviembre de 2014, en el cual, los investigadores podrán interactuar entre sí sobre los aspectos claves del desarrollo de drogas para FOP.   

La decisión de participar in cualquier ensayo clínico y recibir una terapia experimental es una de las mayores decisiones que un individuo puede enfrentar. Si usted estuviera interesado y fuera elegible para participar en el ensayo clínico, lo invitamos a que lo discuta con su familia y médico. Si desde IFOPA podemos ayudarlo a recibir respuestas a sus preguntas sobre el ensayo clínico de manera de que pueda tomar una decisión informada sobre su eventual participación, por favor comuníquese con nosotros. Estamos comprometidos a compartir la información hasta la fecha y facilitar el diálogo con expertos adecuados para permitirle tomar una decisión informada. Puede contactarnos utilizando questions@ifopa.org o telefónicamente al +1 (407) 365-4194.

Cordialmente,    

Marilyn Hair

Presidente, Consejo Directivo de IFOPA

"Hemos esperado este día desde el descubrimiento del gen de FOP en 2006 y celebramos esta gran ocasión, que nos coloca más cerca de nuestro sueño de un tratamiento y cura para FOP. Si lo sueñas, lo visualizas, todo es posible! " Jeannie Peeper IFOPA Founder, President

 Clementia's Clinical Trial Announcement      

Clementia's Clinical Trial FAQs

To learn more about Drug Development visit  http://www.ifopa.org/drug-development.html 

Gran gala benéfica en favor de Sandra

María José Arias, una amiga de la familia de Sandra Bernad Abascal, montisonense de 15 años aquejada de fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), ha organizado una gala benéfica en favor de la joven. Colaboran el Patronato de la Institución Ferial y varias casas comerciales. se celebro en la Nave de la Azucarera de Monzón el  sábado, 21 de junio

La recaudación se entregará a la familia, que necesita adaptar el baño de la vivienda, comprar una cama especial y, en definitiva, disponer de fondos para cubrir las muchas atenciones que precisa Sandra. La FOP osifica músculos, tendones y ligamentos. Y no tiene cura.

Entrada: 5 euros (niños hasta 12 años, gratis). Derecho a una consumición y a participar en el sorteo de regalos.

Cerca de 300 personas se congregaban en la Nave de la Azucarera de Monzón para presenciar la gala benéfica en favor de Sandra. Mª José Arias, impulsora de la gala, se mostraba satisfecha con la recaudación obtenida, que asciende a 2.340'40€.

Nuestra Gratitud al Elenco de artistas:

Grupo de baile “La edad tan sólo son números”, del Nuevo Espacio Joven.

Mari Carmen Escudero, cantautora montisonense.

Anomalía, grupo de rock de Binéfar.

Josel Casas, cantante montisonense.

Atxar Peña, cantante binefarense.

Grupo de baile “Litera Caribeña”.

María José Arias, cantante.

 La noticia de la convocatoria ....  La noticia del resultado

Conclusiones de VIII Jornadas Extremeñas de Enfermedades Raras

 ORGANIZADAS POR http://www.enfermedades-raras.org/

El registro de personas con enfermedades raras de Extremadura ha detectado en los últimos años 18.000 casos, 15.000 de ellos nuevos respecto a los últimos datos de 2004 gracias a la modificación de los protocolos de actuación y a través de la búsqueda en diagnósticos, altas, o defunciones. Se trabaja para mejorar la respuesta en este campo. 

Se ha desarrollado una acción, combinada con el Ministerio de Sanidad y puesta en marcha por el Instituto de Salud Carlos III, consistente en un "nuevo sistema de búsqueda de detección de enfermedades raras".  Se ha hecho una "búsqueda activa" entre los años 2010 y 2012, entre ellas en los medicamentos denominados "huérfanos" que se utilizan para este tipo de patologías, y que la misma ha posibilitado "que hayan salido más de 21.000 diagnósticos de enfermedades raras en Extremadura".

De esta forma, cifró en "aproximadamente 18.000" las personas que "padecen o han padecido o están padeciendo en estos momentos" una enfermedad rara en la región, un dato que supone 15.000 casos "nuevos" frente a los últimos datos conocidos del año 2004 y que arrojaban 5.000 afectados en la región. 

Feder nacional y regional ha trasladado su "preocupación" para que se dé una "respuesta integral y coordinada" por parte de las autoridades sanitarias y educativas ante las enfermedades raras. 

 

LA NOTICIA  EN EL PERIÓDICO EXTREMADURA

VIII Jornadas Extremeñas de Enfermedades Raras

Celebración de nuestra VIII Jornadas Extremeñas de Enfermedades Raras.  Dónde: Hospital Universitario Infanta Cristina de Badajoz, salón Guadiana.

Día: Jueves, 5 de Junio

Precio: 5 €Nº de Cuenta: 3009 008829 2093758726  Os animamos a que os inscribáis y lo difundáis.

 ¡¡¡¡¡Contamos con vuestro apoyo!!!!!

  FEDER

Extremaduraextremadura@enfermedades-raras.org
Federación Española de Enfermedades Raras
Somos la voz de 3 millones de personas con enfermedades poco frecuentes y sus familias. 

II Día Blog Geoparque Villuercas Ibores Jara

Por segundo año consecutivo, y enmarcado en la quinta Semana Europea del Geoparque Villuercas Ibores Jara, ponemos en marcha de nuevo el día Blog de nuestro Geoparque, con el objeto de promocionar los valores naturales, culturales, geológicos y turísticos de este enclave excepcional reconocido internacionalmente desde el pasado 11 de septiembre de 2011. 

Nos sumamos al lema oficial de la Semana Europea en nuestro Geoparque, "Impulsando el Geoturismo", queremos promocionar nuestro singular espacio durante todo el año, pero especialmente en el marco de esta semana que todos los geoparques de la red europea organizan simultáneamente, y en concreto concentrando todos los esfuerzos en la jornada del próximo 29 de mayo de 2014, día elegido para amplificar la divulgación y expandir las opiniones en los blogs y espacios webs. 

Divulga a través de la red twitter no olvidar mencionar el perfil oficial del  Día Blog

 

@geoblogdia y utilizar los hastags #SEGVilluercas y #DBGeoVilluercas.

Visita un Geositio en Deleitosa... El Paleocauce de Deleitosa más fotos en Geoturismo Las Villuercas
 

Todos los Geositios

La historia del amigo Alejandro Velasco de Mejico

ADistrito Federal— Con dificultad, Alejandro Velasco cuenta: “Estoy atrapado en un segundo esqueleto”.

Los médicos tardaron trece años en descubrir que padecía Fibrodisplasia Osificante Progresiva, una rara enfermedad que provoca que músculos, tendones y todo el tejido conectivo del cuerpo, poco a poco se convierta en hueso.

El hombre de 40 años está prácticamente inmovilizado en posición horizontal. Sólo su mano izquierda tiene algo de movilidad; incluso su quijada y mandíbula se están calcificando, lo que le dificulta su capacidad de hablar y comer.

Después de su diagnóstico pasaron dos décadas sin que Alejandro, ahora de 40 años, tenga alternativas.

Aún así sigue buscando la manera de crear una asociación que difunda información sobre este mal.

Señala que muchas de las terapias que le prescribieron fueron contraproducentes.

“La característica de esta enfermedad es que si el músculo se siente atacado reacciona convirtiéndose en hueso”, explicó.

Con una computadora antigua frente a él detenida por piedras, ha podido contactar a personas con este mismo padecimiento en Chihuahua, Querétaro, Guadalajara, Chiapas.

Las enfermedades raras o huérfanas son las que se presentan en sólo 5 de cada 10 mil personas.

Esther Lieberman, genetista del Instituto Nacional de Pediatría, señaló que en México aproximadamente 6 millones 813 mil personas padecen alguna de las más de 6 mil enfermedades raras que existen.

La Federación Mexicana de Enfermedades Raras coincide con las cifras.

En México, apuntó, hay 368 pacientes con enfermedades raras que están en terapia y la gran mayoría son atendidos en el IMSS.

Joel David Peña, presidente de la Federación Mexicana de Enfermedades Raras, señala que el problema fundamental es la falta de acceso a atención y de partidas presupuestales suficientes para los medicamentos.

Por lo pronto, Alejandro busca dejar un legado. Escribe poesía y vende como puede sus dos publicaciones.

“Escribir para mí es tratar de decirle al mundo que se puede. Tengo mucho ánimo porque tengo a Guille en mi corazón”, comentó. Se refiere a la mujer con la que vivió 10 años.

ARTICULO ORIGINAL EN DIARIO MX

CARTA A LOS MEDIOS POR EL DÍA CONTRA LA FOP

 

El 23 de abril es el Día Internacional Contra el FOP y estamos muy contentos de compartir
¡BUENAS NOTICIAS!

La FOP Internacional ( Fibrodysplasia osificante Progessiva ) Asociación (IFOPA), una organización mundial dedicada a encontrar un tratamiento y cura para una de las condiciones más raras y más discapacitantes de la medicina, realizara un seguimiento del 23 de abril como Un día para aumentar el conocimiento de este desorden genético que hace que se forme hueso en los músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos blandos. Se desarrollan puentes de hueso extra en las articulaciones, restringiendo así el movimiento de forma progresiva.

La fecha es significativa porque marca el aniversario del descubrimiento del gen de FOP el 23 de abril de 2006 por Los investigadores de la universidad del centro de Pennsylvania para la Investigación en FOP y Desordenes Relacionados. El descubrimiento del gen ha permitido que la investigación se centre en los tratamientos seguros y eficaces para la enfermedad, que se encuentra en sólo una de cada dos millones de personas. Se han logrado progresos en ese frente, y la prueba continúa en las terapias potenciales sobre la base de un ensayo preclínico. De un estimado de 3.000 pacientes con FOP en todo el mundo , hay aproximadamente 800 pacientes conocidos .

Nuestra buena noticia es que este descubrimiento junto con una fuerte y continua investigación básica sobre la FOP , está empezando a proporcionar la base científica para el diseño racional de los ensayos clínicos significativos. Aunque no estamos muy allá , es emocionante saber que en noviembre pasado , los productores organizaron una celebración del aniversario número 25 en Orlando , Florida. Entre los participantes se encontraban representantes de las dos compañías farmacéuticas, farmacéuticos Clementia y Institutos Novartis para la Investigación Biomédica (NIBR). Ambas empresas estaban no sólo para conocer mejor a la comunidad FOP, sino debido a que en cada uno se están desarrollando herramientas para ayudar a los esfuerzos de desarrollo de fármacos de anticipación FOP. Donna Grogan , MD, Director Médico de Clementia y Ursula Schramm, PhD, Translational Medicine Experto en NIBR , hizo presentaciones sobre sus respectivos proyectos en la recepción de bienvenida. Para leer más información acerca de cada uno de esos dos proyectos visita http://goo.gl/VmcrtU .

La comunidad global FOP realiza anualmente una serie de actividades y eventos en esta fecha diseñado para Mejorar la conciencia pública y generar fondos para la importante investigación . Este año también están creando conciencia por compartir nuestras historias personales en las redes sociales y cambiando la imagen del Logo Día de Concienciación FOP en nuestro Perfil. Los fondos del IFOPA para la investigación y encontrar una cura para la FOP , mientras que el apoyo a los individuos y sus familes a través de la educación, la conciencia pública y la defensa. Desde 1988, más de 15 millones dolares han sido recaudados, principalmente por recaudadores de fondos de la familia FOP . De ese total, más de ocho millones se han dirigido a la financiación de la investigación de la FOP y la financiacion de cuatro simposios importantes dentro de la comunidad FOP y la Celebración del 25 Aniversario .

Para obtener más información acerca de los productores y Actualizaciones Investigación de FOP , por favor visite el

www.ifopa.org el sitio web de la organización en www.ifopa.org

En España colabora con;

 

23 DE ABRIL DÍA DE CONCIENCIACIÓN CONTRA LA FOP

Día de la Conciencia FOP

 Durante el 25 aniversario de IFOPA, el Día Internacional de Concienciación FOP será Miércoles, 23 de abril 2014 .
Ayúdenos a celebrar el descubrimiento del gen de FOP y los hitos que hemos alcanzado .
¡Participando en una actividad de su elección!
¡Elevar la conciencia!
¡Recaudar fondos !
¡Envíe un comunicado de prensa a los medios locales !
Sensibilización y premios para FOP Miembros Oportunidades exclusivas!
# El 23 de abril de 2006, el gen de FOP fue descubierto por investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad de Pennsylvania.

# Desde el año 2006 , nuestro L.I.F.E. Programa de premios ha proporcionado más de 38,000.00 dolares para comprar artículos específicos para los miembros de la FOP que les permitan vivir con plena igualdad

# En 2007 , los productores formaron el Consejo Presidencial Internacional (IPC ) para mejor apoyar a las personas con FOP en regiones específicas en todo el mundo y hoy en día hay 18 IPCs en 15 países que trabajan en conjunto con los productores .

# 2010 las carpetas médicas IFOP creados para ayudar a mantener un seguimiento de su salud y en la actualidad las carpetas FOP están disponibles en 7 idiomas .

# octubre de 2011 , los médicos de la Escuela de Medicina de la Universidad de Pennsylvania anunciaron que han desarrollado un nuevo enfoque genético para bloquear específicamente la copia dañada del gen de FOP en las células , dejando la copia normal intacta.

# Noviembre de 2013, dos estudios que conducen a ensayos clínicos con medicamentos comenzaron . Leer más sobre nuestro 25o aniversario y Desarrollo de Medicamentos .

# El IFOPA ha financiado con más de 8 millones de dólares la investigación de la FOP para encontrar una cura y estamos celebrando nuestro 25 aniversario !

Deleitosa en el Programa de canal extremadura x-la-tarde del 12 de marzo

X la tarde: Deleitosa (12/03/14) | Canal Extremadura

lo ultimo de Deleitosa en tv Extremadura tiro con arco, cocina y etnografía

LA RUTA DE LOS INGLESES

Noticia del diario HOY

El 17 de mayo tendrá lugar la décima edición de la Ruta de los Ingleses, con la que el municipio de Romangordo, con la colaboración de Casas de Miravete, conmemora una batalla que a la postre fue decisiva para el desenlace de la Guerra de la Independencia. 

y el por qué de unirse desde Deleitosa donde podemos conmemorar esto ... En 1809 tras una marcha forzada por la sierra y tras la destrucción de dos puentes, el de Almaraz po...r los ingleses y el del Arzobispo por los españoles, destruyen un deposito de armas y suministros de artillería francesa en Deleitosa.
 En represalia los Franceses destruye el monasterio de la Viciosa causando grandes estragos en la zona.( D. Gregorio de la Cuesta, avanzó hasta Almaraz, de donde desalojó el 29 de enero a los franceses [en el ataque del puente, la artillería ligera consiguió ocupar, por un largo y penoso rodeo, unas alturas que lo dominan, desde cuyo punto apagó los fuegos de los cañones enemigos que defendían el paso, causando además graves pérdidas a los franceses]. El I cuerpo enemigo, compuesto de las tres divisiones de infantería de los generales Ruffin, Villatte y Lewal, o sea unos 14.500 hombres y además 4.200 caballos y 48 piezas de artillería, al mando del mariscal Victor, fue enviado por el rey José sobre Extremadura contra el ejército de Cuesta, con la orden de avanzar hasta Mérida por el camino de Toledo a Talavera de la Reina. Cuesta cortó el soberbio puente de Almaraz el 14 de marzo en el momento en que iba a atacarlo el enemigo, situándose la división de vanguardia, al mando del general D. Juan de Henestrosa, frente a dicha villa; la 1ª división, a las órdenes del duque del Parque, en Mesas de Ibor; la 2ª, a las del general D. Francisco de Trías, en Fresnedoso, y él se estableció en la posición central de Deleitosa con la 3ª, a cargo del marqués de Portago; componían todas las fuerzas al mando de Cuesta unos 14 ó 15.000 hombres, con 2.000 caballos y 30 piezas de artillería. El 15 cruzaron el Tajo por el puente de Talavera los generales Lewal y Lassalle, y corriéndose por la orilla izquierda protegieron el paso del mariscal Victor con la división Villatte por el puente del Arzobispo, apoyada de cerca por el general Ruffin, y el duque del Parque fue atacado por fuerzas superiores, teniendo que abandonar el 18 sus posiciones después de un obstinado y sangriento combate, retirándose a Deleitosa, no sin disputar el terreno palmo a palmo) ... a partir de http://stoneman7.blogspot.com.es/2009/10/historia.html
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Batalla lugar Nuevo 19 mayo 1812

http://1808-1814escenarios.blogspot.com.es/2009/02/los-fuertes-de-almaraz.html
y
http://1808-1814escenarios.blogspot.com.es/2011/05/los-fuertes-de-almaraz-anexo-i-el.html

Día Mundial de las Enfermedades Raras 28 de Febrero

Estimados seguidores y naufragos
¡Ya está aquí! se esta Preparando el Día Mundial de las Enfermedades Raras. Anotad la fecha: 28 de febrero de 2014, un día único para millones de personas únicas en todo el mundo.
La Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) ya está preparándose para lo que será la Campaña de Sensibilización con más esperanza de la historia. Y lo vamos a conseguir gracias vuestra ayuda.

FOTOS DE DELEITOSA

FOTOS DE DELEITOSA

CALLEJERO DE DELETIOSA
	Si quieres puedes intentar localizar el pueblo no es muy difícil
1 vista aerea de Deleitosa	2 vista del pueblo (sur) desde la Dehesa
3 vista del pueblo ( N-E) desde la sierra	4 vista del pueblo (N-O)
5 vista del pueblo (Norte) Sierra de la Breña	6 vista del puente del Convento1
7 vista del puente de convento2	8 vista del puente
9 vista de convento	10 Imagen del cristo del Desamparo
11 la iglesia desde la entrada Oeste	12 la iglesia entrada Este
13 vista de la iglesia	14 otra vista de la iglesia
15 la iglesia desde la entrada Oeste	16 la entrada a la iglesia
17 vista de la iglesia desde el Bar AnLleI	18 vista de los tres puentes del almonte
19 vista del rollo	20 vista del rollo
21 vista del rollo	22 vista de la garganta
23 vista de la mesa	24 vista de Deleitosa
25 vista del entorno de Deleitosa de Julian Soleto	26 las cigüeñas en la iglesia
27vista del paisaje local	28vista de Cabañas del Castillo
29vista de la ermita	30otras vistas del Convento
31vista del Campanario	32otras vistas de la puerta de la iglesia
33Otra vista de la misma puerta	34 el Reloj de sol en mal estado
35vista de los nidos de las cigueñas	36vista de una calle sin remodelar
37Otra vista de una calle sin remodelar	38 otra vista de una calle sin remodelar
39vista del dia de nieve Esther	40otra del dia de nieve Esther
41Otra del dia de nieve Esther N.R.	42 vista desde la calle Juan Carlos I
43Calle sita en Trujillo Celia G.G.	44 Marca de tabaco

W. E. SMITH

Aquí una serie de fotos realizadas por W. Eugene Smith a finales de los años 50 en Deleitosa. Actualmente su colección sobre nuestro hermoso pueblo se puede ver en un museo de EE.UU. y provoca que estudiantes de fotografía de todo el mundo nos visiten para realizar su propio estudio de la situación actual.
De 1947 y durante los 7 siguientes años él realizo sus ensayos fotográficos más conocidos, uno de ellos la pobreza y la fé de un pueblo español publicado en Life el 9 de abril de 1.951. El trabajo del pueblecito Español fue una tarea que se suponía requeriría 6 semanas pero le tomo a Smith 63 días de viajes, después de buscar por España el pueblo correcto, Smith eligio DELEITOSA un publicito de 2.300 habitantes que había cambiado poco desde la época medieval. Inicia su trabajo de campo en Deleitosa el 11 de junio de 1.950 y finaliza (forzado por la Guardia Civil) el 7 de julio. El trabajo de Smith seguía la vida de un pueblo, se abre con un chico tomando la primera comunión y se cierra con el lecho de muerte de un patriarca de el pueblo, la camara de Smith capto las actividades cotidianas (una joven mujer haciendo pan una anciana hilando)...

Aquí os muestro algunos ejemplos de estas fotos:

1ªPagina de la Revista LIFE (no visible)

2ªPagina de la Revista LIFE (no visible)

3ªPagina de la Revista LIFE (no visibles)

Pagina de la Revista LIFE con comentarios sobre "El velatoria"

1 : La correra situada a la entrada del pueblo

2 : Velatorio de Juan Larra foto premiada internacionalmente

3 : Anciana hilando ¿dondé estan los telares hoy?

4 Las fuerzas del orden   Fíjense en la mala uva, situó a los actuales lechuga con la cara al sol

5 Pared de la calle

6 Vista de campesinos con Castillo de Trujillo al fondo

7 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

8 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

9 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

10 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

11pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

12 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

13 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

14 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

15 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

16 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

17 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

18 pagina con la foto de Eugene Smith en el www.angelcaido.org

19 foto de las niñas en la escuela

20 foto de mujeres aventando

Si quiere comparar lo actual con la situación el 11 de junio de 1950 visite la pagina de Tino soriano
Deleitosa 50 años despues 2000 <

pagina con las fotos de una revista alemana de principios de los 80)

Pagina Personal de Deleitosa Realizada por Alberto pitorra (con numerosas fotos)

Pagina con el escudo y la bandera de Deleitosa con descripción y regulación ya no existe en esta direccion
Web Personal de Fernando Vera Jiménez Pagina de este Profesor de Instituto interesante y muy completa. A destacar la Seccion a su Patria chica DELEITOSA y sus amigos
PASEANDO POR ESPAÑA - Web Personal de Historia del pueblo (muy documentada) de Cosme Alvarez Cabañes

Block de notas: Las notas que W.E. Smith tomo durante su estancia en Deleitosa (traducción libre)

MAÑANA DEL LUNES HACIA --- EN EL CAMPO ÁRIDO Y SALVAGE POBRE, ------- EN EN BUSCA DEL PUEBLO EN EL PUEBLO DESTROZADO EN EL LADO DE LA MONTAÑA PARTES CULTIVADAS Y ROCAS DIA DE FIESTA ORACIÓN POR EL DOLOR, SACERDOTES, MURMURANDO, FUERA IGLESIA POBRE GUARDIA CIVIL DE FRANCO ATORMENTADO LUEGO MONAGUILLOS INCIENSO, CURAS ----- Y CIVIL ------ DELANTE EN LA IGLESIA CIVIL SOSPECHOSO PERO NOSOTROS